但是，只有10%多一點的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。 即使對完全切除的病人，因為橫紋肌肉瘤極易轉移，化療和放療也很有必要。 也是發生於非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑑別主要根據病理學檢查。 現在這群腫瘤已列入軟組織腫瘤分類中，並包括發生在皮膚和深部的神經鞘瘤。 本章引介了良性的混合神經鞘瘤這個新類別，好發於皮膚或皮下部位，零星發生於成人的四肢末端。
絕大多數發生於肌肉以外部位，如眼眶口腔、鼻腔、喉部、中耳、乳突和泌尿生殖部位。 腫瘤的位置較深，常表現為皮下結節或皮內結節，似結節病或血管瘤若向上生長至皮面時，呈暗紅色、分葉狀或蕈樣，常局部浸潤性生長或轉移。 本病可分4個亞型：胚胎型腺泡型、多形型、葡萄型。 手術中橫紋肌肉瘤的形態無明顯特徵，很像高度軟組織肉瘤，外圍有新生血管反應區，主要為間質成分，它表現浸潤性邊緣，很難鈍性剝離，假囊很薄、透明，淺色、柔軟和脆弱。 切開包囊後，可見暗紅色組織，常有壞死和出血區。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌肉瘤檢查
腫瘤細胞是AE1/AE3(+)、ERG和CD31(+，50％)，此外，分子特徵是染色體轉位突變t（7；19）產生SERPINE1-FOSB融合基因。 1.以前歸於皮膚腫瘤的巨細胞纖維母細胞瘤和皮膚纖維肉瘤，現列在軟組織此章中。 兩者均有染色體轉位突變 t（17；22）（q21；q13），導致PDGFB - COL1A1融合，並且偶爾以混合出現。 肌纖維瘤/肌纖維瘤病，現在歸到「外被細胞(血管周圍)腫瘤」。
- 橫紋肌的纖維呈圓柱狀，末端呈鈍頭，而平滑肌的纖維為紡錘狀，末端呈錐形。
- 另外兩個可以區分橫紋肌與平滑肌的特徵是橫紋肌細胞具有較多的粒線體、有多核細胞，平滑肌則都是單核細胞。
- 個別病例臨床經過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。
- 侵犯神經時可引起劇痛，行走不便及感覺障礙。
- 橫紋肌肉症状瘤是兒童知道時期多見的惡性腫瘤西醫，佔全部兒童知道軟組織肉瘤的50%，其中45%發生在頭頸部，在頭頸部橫紋肌肉症状瘤中原發於眼眶者佔25%～35%。
組織病理中，在黏膜下有細胞浸潤帶，細胞為短梭形胞質少，與黏膜呈平行排列。 橫紋肌肉瘤為低分化性，常需藉助於免疫染色示肌動纖維結合蛋白肌球蛋白陽性為特徵進行診斷，超微結構可顯示Z帶肌纖維的存在。 4.葡萄狀型橫紋肌肉瘤組織病理中，在黏膜下有細胞浸潤帶，細胞為短梭形胞質少，與黏膜呈平行排列。 橫紋肌肉瘤為低分化性，常需藉助於免疫染色示肌動纖維結合蛋白、肌球蛋白陽性為特徵進行診斷超微結構可顯示Z帶肌纖維的存在。
橫紋肌母細胞: 軟組織腫瘤病理分類近況
腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發生部位有關，頭頸部腫瘤可較早出現症狀，但難以確診，主要系症狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。 發生于眼眶內腫瘤可呈現視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽，囉痰。 泌尿生殖器腫瘤表現陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。
約三分之一的惡性蠑螈瘤發生於頭頸部，但幾乎所有解剖部位都可發生。 惡性蠑螈瘤中的橫紋肌母細胞一般為局灶性，且因為其胞質豐富、嗜酸性，與背景中淡染的施萬細胞顯著不同，因此低倍鏡下一般就很明顯。 正如所料，這些類似橫紋肌肉瘤中表現的瘤細胞免疫組化表達desmin和myogenin/MyoD1。 國外一些研究顯示腺泡性橫紋肌肉瘤具有特異的FOXO1 基因分離，對於腫瘤分型具有重要意義。
橫紋肌母細胞: 神經母細胞瘤
偶有以面神經麻痹為主訴的，眩暈是相當晚期的症狀，腫瘤從中耳擴散到乳突，並通過內板侵入後顱窩。 5年存活率是指診斷出橫紋肌肉瘤後存活5年以上的病人的百分率。 許多病人診斷出橫紋肌肉瘤後，存活的時間遠遠大於5年。 5年存活率只是討論預後的一種習慣標準，它基於病人的診斷和初次治療在5年以前。 橫紋肌母細胞 治療手段的提高使診斷出的病人的前景更加光明。
橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除仍有較高的復發率，需要間室外徹底切除，則很少復發。 對于室間內的病變，間室外徹底切除可以實現，于邊緣或廣泛切除後行放射治療，可以明顯減低復發率。 對于ⅡA或ⅡB病變，術前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療，勝過徹底關節離斷術。 但囊內一塊塊切除或囊外邊緣切除，繼之放療則不能減少復發。 成人化療方案隨著新葯物的套用不斷研究中，以阿酶素，順鉑，氮烯脒胺，異環磷酸胺的配伍用葯不斷增多。 橫紋肌母細胞 也有作者提出阿酶素在Ⅲ，Ⅳ期病例中無明顯作用，在局部介入中的作用也需進一步研究。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤病因
腫塊質地似橡皮樣硬度，除血行轉移外，常伴有淋巴結轉移，腫瘤界限不清，多數病例死於1年以內。 惡性蠑螈瘤關於惡性蠑螈瘤（malignant Triton tumor），要從惡性外周神經鞘瘤說起。 與外周神經相關、或發生於此前良性神經鞘瘤（一般為神經纖維瘤）的惡性腫瘤稱為惡性外周神經鞘瘤。 惡性外周神經鞘瘤並不常見，在所有肉瘤中所佔比例為5-10%。 惡性外周神經鞘瘤一般發生於成人的深部軟組織，頭頸部是該腫瘤的相對常見部位。
由早期幼稚發育的橫紋肌母細胞及原始間葉細胞組成。 細胞呈梭形、星形、卵圓或橢圓形，排列稀疏，有豐富的黏液基質，核分裂較多。 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成，相當於胚胎發育早期(7～10周)的橫紋肌母細胞。 下面敘述兒童癌症最常見的治療方案，治療選擇和建議取決於幾個因素，如癌症的類型和分期、可能的副作用、病人的抉擇、和病人總體健康狀況等，照護計劃中治療症狀和副作用也是癌症護理的重要部分。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌肉瘤治療
常規HE切片中，鑑別橫紋肌母細胞顯著的惡性蠑螈瘤與胚胎性或梭形細胞型橫紋肌肉瘤可能較為困難。 神經纖維瘤病1型患者發生橫紋肌肉瘤的風險升高、且部分橫紋肌肉瘤可表達S100，使得問題進一步複雜化。 與真正的橫紋肌肉瘤相反，惡性蠑螈瘤中的橫紋肌母細胞多相對局灶、位於顯著施萬細胞的背景中，後者免疫組化desmin、myogenin和/或MyoD1完全陰性。 如果有預先存在的良性神經鞘瘤，則強烈支援惡性蠑螈瘤的診斷；反之，臨床、組織學及免疫組化都最符合胚胎性橫紋肌肉瘤的情況下，查見部分S100陽性的細胞也不妨礙胚胎性橫紋肌肉瘤的診斷。
- 目前不再把骨骼外Ewing肉瘤劃為橫紋肌肉瘤的亞型。
- 其特點是可見大的多形性細胞和多核大細胞，以四肢和軀幹最多見。
- 雖然橫紋肌肉瘤在人體任何部位都可能發生，但是臨床上最主要發生的部分有三區：1.頭及頸區2.生殖泌尿道及後腹腔區3.上、下肢區。
- 5、腫瘤病人應該根據不同病情禁忌某些食物，熱性體質的若進食牛羊肉則徒增其熱，寒性體質的若進食螃蟹，甲魚等陰寒之品則愈加滋膩，因此選擇食物也要因人而異。
- 四肢：原發於四肢的橫紋肌肉瘤佔19%，IRS Ⅲ中Ⅰ級佔63%，Ⅱ級佔25%，Ⅲ級佔20%，Ⅳ型級25%。
- 神經母細胞瘤 Neuroblastoma（約佔6％）：是一種未成熟神經細胞的腫瘤，最常原發於腎上腺，腎上腺位於腎臟頂部，是身體內分泌系統的一部分。
眼眶腫瘤預後最好，而腦膜周圍腫瘤預後最差。 頭頸部橫紋肌肉瘤的組織類型大多數為胚胎型。 鼻咽癌和鼻咽部橫紋肌肉瘤發病情況很相似，但鼻咽癌好發大齡兒童，頸部淋巴結轉移率較高，預後較差。 橫紋肌肉瘤病人經過手術、化學及放射治療後，雖然預後改善許多，但病人在治療後仍會有許多的併發症，其併發症發生的程度及症狀端賴腫瘤發生的部位及治療的方式而定。 如治療後的白內障、乾眼症及顱顏變形、腸炎、急慢性下痢、腸阻塞、膀胱炎、血尿、白血球過低、體重減輕等，而放射治療後可能影響孩童的成長以及將來的續發性腫瘤。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌肉瘤
還有一種軟組織類型的橫紋肌肉瘤也可見於兒童，其不能用傳統的方法分類，統稱為肉瘤，類型待定。 橫紋肌肉瘤大體所見呈塊狀，形狀不規則，與眼球和眶內結構粘連。 淡粉色，無包膜，質地軟，嫩如魚肉狀，可有假包膜與周圍脂肪組織分界。 鏡下瘤細胞類型廣泛和增長形式不同，細胞形狀從小的未分化的圓形細胞到較為分化的帶狀、球拍、蜘蛛狀和鉅細胞可見。 根據主要的細胞成分可分成不同類型橫紋肌肉瘤，分為3型：胚胎型、腺泡型和多形性。 雖然橫紋肌肉瘤在人體任何部位都可能發生，但是臨床上最主要發生的部分有三區：1.頭及頸區2.生殖泌尿道及後腹腔區3.上、下肢區。
Ⅲ級的每天150～180cGy，總量50～55Gy，局部控制率達到70%～80%。 在總量不變的情況下，將放療次數增加，可達到高效殺滅腫瘤細胞，減少副作用的效果。 IRS Ⅳ中正在試行每天兩次，中間間隔6～8h，每次cGy，總量59.4Gy的放療方案。 再切除術：如果首次手術有大體或鏡下的腫瘤組織殘留，或者術中難以確定周圍是否侵襲，那麼有必要在輔助治療實施前再度手術，此為再切除術。 Hays的研究表明，四肢和軀幹的鏡下殘餘腫瘤(ⅡA級)經腫瘤床再切除手術，可在化療和放療前轉為臨床Ⅰ級，其存活率明顯高於沒有經再切除術的對照組和首次手術後即為Ⅰ級的病人。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌與橫紋肌相關的疾病及其臨牀治療
三期病人術後放療量大于50Gy時，三年生存率可達72%以上，而放射劑量不足50Gy時，則生存率下降至27%。 位于前列腺，尿道，膀胱，直腸部位的腫瘤，術後放療劑量相對增加。 1.雖然新標題只列「非典型脂肪瘤腫瘤」，在無法完全切除的部位（如：後腹腔，縱隔腔）死亡率仍高，仍可診斷「分化良好脂肪肉瘤(well-differentiated liposarcoma)」。 去分化脂肪肉瘤會表現出同源脂肪母細胞分化，和多形性脂肪肉瘤形態難以區分。 但以前分類為「混合型脂肪肉瘤 」已確認是去分化脂肪肉瘤的罕見表現型態。
主要症狀為痛性或無痛性腫塊，腫塊位於肌肉內,邊界不清楚。 腫瘤侵及皮膚表面時，可有皮温高、破潰及出血。 此型特點為腫瘤較大，多在5～10釐米，也有達40釐米者。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤
腫瘤可發生於外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，由於只侵犯一耳，對側正常，故雖常有單側聽力喪失，但往往不引起注意。 常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內有血性分泌物而就診，易誤為炎性息肉，故在怎麼幼兒有耳內炎症孩子，對抗生素治療無效時，尤應考慮本病。 較少見的是耳後外側腫塊，生長迅速，初診時報告可能是不明顯的隆起，質軟，複診時可增大至驚人程度，由於不痛，確診時常已屬晚期。 偶有以面知道神經麻痹為主訴的，眩暈是相當晚期的症状，腫瘤從中耳擴散到乳突，並通過內板侵入後顱窩。 檢查美白須包括各方面顱骨及岩骨錐體的X線照片。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤治療
整體而言，若依照病人腫瘤發生的部位分析看來，病人的橫紋肌肉瘤若屬胚胎型且發生在肢體及骨盆腔時其5年存活率為63﹪，而若腫瘤發生在眼眶時其5年存活率為92﹪。 橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤，佔全部兒童軟組織肉瘤的50%，其中45%發生在頭頸部，在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發於眼眶者佔25%～35%。 橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性，發生在眼眶的橫紋肌肉症狀瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。 胚胎型橫紋肌肉瘤起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。 表淺者表現為單純性無痛腫塊，早期可誤診為良性腫瘤。
橫紋肌母細胞: 症狀
精子與卵子的細胞核會融合，並且形成一個具有雙套染色體的受精卵。 19世紀以後，顯微鏡的觀察支持了新生論，並且將先成論取代。 在開始治療之前，請諮詢您的孩子的健康照護團隊，了解特定治療計劃和緩和治療方案的可能副作用。
橫紋肌母細胞: 眼眶橫紋肌肉瘤病因
二次探查手術對四肢和軀幹部腫瘤的治療有益，對頭頸部及Ⅳ型腫瘤患兒效果有限。 橫紋肌肉瘤為向橫紋肌分化的腫瘤病變，可發生於任何部位的間葉組織，包括那些沒有橫紋肌成分的組織。 他們對臨床分級加以改進，將其分成4期，現在已被IRS Ⅳ採用。 這種分期主要根據腫瘤的生物學特徵而非手術切除程度，能夠更好地預測預後情況。
橫紋肌肉瘤是軟組織肉瘤中惡性程度較高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的順序惡性程度依次增高。 橫紋肌肉瘤易發生區域淋巴結轉移和血道轉移，文獻報導區域淋巴轉移率為15%-25%。 血道轉移主要為肺轉移，其次為骨、肝、胸膜和皮膚。 橫紋肌肉瘤的發生部位也影響預後，發生於頭頸部和泌尿生殖區者預後較好，發生於四肢及軀幹者較差。 好發部位為四肢、頭頸、軀幹、會陰等處，也可發生於眼眶。 主要症状是痛性或無痛性腫塊，腫瘤壓迫周圍神經和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫症状和感覺障礙。
橫紋肌母細胞: 檢查方法
脫氧核糖核酸含量(或稱倍體)也具有一定的診斷價值。 Shapiro研究表明胚胎型均為高倍體，腺泡型主要為近四倍體。 橫紋肌肉瘤可發生於任何器官或部位，多是由患兒父母最先發現無症状包塊。
橫紋肌母細胞: 眼眶橫紋肌肉瘤檢查
胃腸道橫紋肌肉瘤罕見，一經發現腫瘤已非常大，切除困難。 膽道腫瘤表現為梗阻性黃疸，組織類型為胚胎型和葡萄簇型，要行胰、十二指腸切除術，存活率為40%。 3.放療 除Ⅰ級非腺泡型腫瘤或原發於陰道、子宮、外陰部的腫瘤經二次手術已完全切除者無須放療外，所有其他腫瘤均需要放療。 放療的劑量一般在40～60Gy，主要基於腫瘤的分級和分型。 鏡下殘留的病人90%左右經每天150～180cGy，總量41.4Gy的放療可獲得局部控制。
局限型和瀰漫型腱鞘巨細胞瘤的特點是位於染色體1p13上的CSF基因，最經常與位於染色體2q37上的COL6A3基因的相互轉位。 腫瘤T1WI呈中等信號，T2WI呈中高信號。 腫瘤內如有壞死腔或出血腔時則可見與腫瘤實質信號不一的片狀區。 顯示腫瘤呈不規則形或類圓形，邊界尚清，內為不規則的低迴聲區或無回聲區，回聲稀疏而散在。 彩色多普勒超聲顯示腫瘤內為豐富的動脈血流信號。 橫紋肌母細胞 進入式（Ingression）- 特定地方的細胞在分裂之後，移動到其他特定的位置，例如海膽的中胚層、果蠅的神經母細胞。
橫紋肌母細胞: 治療
治療期間和之後，請務必告訴您的孩子的醫師或其他醫療保健團隊成員，以了解您的孩子是否遇到問題，以便盡快解決問題。 橫紋肌母細胞 有時，患有癌症的兒童不會顯示任何這些變化；或者，這些變化的原因可能不是癌症而來。 橫紋肌母細胞2023 當您擔心您的孩子有任何異常變化，請與醫師討論。
