2.平滑肌肉瘤 軟組織肉瘤香港 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道。 一般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞。 平滑肌肉瘤的病因不清，創傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有一定影響。
腫瘤多見於成人，30歲以下少見，35歲以後發病率逐漸增高。 發生於髓腔者為中心型，發生於骨膜者為骨膜型，另有少數可發生於軟組織。 腫瘤好發於四肢長骨與骨盆，亦可見於椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。 軟組織肉瘤共同的特點為：體積比其相應的良性腫瘤大，一般都無包膜。
軟組織肉瘤香港: 軟組織腫瘤診斷
不過，若肉瘤太大及接近血管或神經，醫生會主張進行會診：由骨科專科醫生、臨床腫瘤科專科醫生、放射診斷科專科醫生一同商討，考慮於手術前進行前置電療或化療，縮小肉瘤，再施行手術。 若肉瘤較大或復發機會較高的患者，手術後亦需要接受輔助電療或化療，以降低復發風險。 1.細胞學檢查：是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。 2、一般患者會感覺關節周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，一段時間後逐漸加重，轉為持續性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無效。 3、患者的關節活動受限，有些病人會發生關節積液，甚至會發生病理性骨折。 軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅佔全部惡性腫瘤的1％左右。
2.惡性纖維組織細胞瘤 多以無痛性腫塊首診。 惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也稱纖維組織細胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等。 由OBrien Stout於1964年首先描述，多見於中老年人，兒童較少見。 (12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一臨床-病理實體，小兒少見，多見於15歲左右的青少年，女性多於男性。 切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區，腫瘤周圍有較粗的血管。 光鏡下致密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細胞島，瘤細胞中有壞死和脫落。
軟組織肉瘤香港: 臨床表現
放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少採用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。 近年來有少量報導，認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。 在採用放射治療的同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治癒率。 但所報導的數字小，確切療效還有待進一步觀察。 骨軟骨瘤為附著於干骺端的骨性突起，形態多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。
主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂較多，軀幹、腹膜後和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長此瘤。 燒傷瘢痕、視網膜母細胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療後易生長本瘤。 軟組織肉瘤香港2023 腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內增長1倍，其邊界常不清晰，當壓迫神經如腓總神經或其分支時，可產生壓迫癥狀。 有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報道。 X線檢查，可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚，極少數可出現骨質破壞。
軟組織肉瘤香港: 軟組織腫瘤的病菌
常見的良性軟組織腫瘤包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、纖維瘤、神經鞘瘤等。 但患者通常難以自行判斷腫瘤的屬性，還是需要交由醫生檢查。 透過各種檢查方式，醫生可掌握患者體內肉瘤的狀態，並判斷患者癌症的期數，從而制訂最佳的治療方案。
(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)是一種罕見的肉瘤，多發生於青少年，男性多於女性，本瘤約占全部軟組織腫瘤的1%。 (11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignant mesenchymoma)是一種來自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見。 (1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。 光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細胞組成，胞漿少，各束細胞間由膠原纖維分開，組織學形態比較一致。 先天性及嬰兒纖維肉瘤細胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細胞散在。 惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統稱為血管外皮瘤。
軟組織肉瘤香港: 軟組織腫瘤病因學
(10)惡性神經鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病變是在一較大的神經行徑中，有一菱形腫塊，脊神經的遠、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經外膜擴展。 腫瘤一般大於5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區。 軟組織肉瘤香港2023 光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細胞有不規則的輪廓，細胞核呈波形、彎形或逗號形。 (6)惡性血管內皮瘤：該腫瘤的發生有人認為與慢性淋巴水腫有關，也有認為放射性射線輻射可導致本瘤。 腫瘤直徑多在幾厘米范圍，切面灰白或灰紅色，形態不規則，質軟，腫瘤內可見大小不一的腔隙，顯微鏡下可見廣泛增生的內皮細胞，其結構呈形狀不規則的血管腔，相互吻合成網。
本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。 骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當軟骨肉瘤內並無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特徵性腫瘤骨化，以及骨膜反應顯著者可於區別。 (一)患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降及一般的不適等全身性症状則少見。 （一）患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降及一般的不適等全身性症状則少見。 我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。 任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
軟組織肉瘤香港: 治療
1、軟骨肉瘤患者宜吃食物： （1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。 （2）骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。 （3）脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。 軟組織肉瘤香港2023 （4）貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
與此同時，患者也須維持良好的生活習慣，包括戒煙、戒酒、恆常運動、均衡飲食等，一方面促進自己身體的免疫能力，另一方面避免觸發癌症復發。 1.影像學檢查(X線平片、CT、MRI等) 大部分軟組織腫瘤的影像學可以提供腫瘤的深度、界限，與周圍組織的關系、腫瘤本身的密度值、囊性還是實質性和血供情況等。 軟組織肉瘤香港2023 據以上信息可大致估計腫瘤的性質，同時為手術方案的設計和放、化療的效果評估提供依據。 另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來瞭。 12.腺泡型軟組織肉瘤 腫瘤在兒童好發於頭頸，尤其是眼眶和舌。 因腫瘤內血管豐富，有時可摸及血管搏動，故一般無癥狀，而易忽視。
軟組織肉瘤香港: 軟組織肉瘤會復發嗎？
這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。 無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。 4.血管肉瘤 腫瘤呈結節狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰。 臨床表現可分3型：淺表擴散型(可呈多灶性表現)、結節型和潰瘍型。
9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。 5.腺泡狀軟組織肉瘤 軟組織肉瘤香港 原發於間葉組織，但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構，有別於通常肉瘤細胞散在排列的特點。 Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病。
軟組織肉瘤香港: 疼痛
雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源於施萬細胞，一些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據，然而，有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名，認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。 軟組織肉瘤香港2023 1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤。 主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞。
- 已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。
- 但肉瘤因生長迅速而將周圍正常組織壓縮，可形成假包膜，鏡下觀察與周圍正常組織無明顯界限。
- 8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見，高度惡性。
- 已證實多環碳氫化合物具有誘發作用，但對人體尚缺乏有力的證據，僅從流行病學的調查中發現少數長期接觸聚氯乙烯的工人，會發生肝血管肉瘤。
2.細針吸活檢 隨著細胞學檢查方法對軟組織腫瘤診斷水平的不斷提高，細針吸細胞學檢查的方法在肉瘤臨床應用逐漸增多。 由於細針吸法組織損害小，相對安全，又可以在B超或CT等手段監視下進行，其適應證較粗針吸明顯增寬。 軟組織肉瘤香港2023 操作方法與粗針吸類似，B超或CT下施行時，需有關專業人員施行或與外科醫生配合。 術前放療可使腫瘤體積變小，以便手術切除。 臨床上多於關節附近觸及一腫塊或一腫瘤區域，患兒可有自發性疼痛或壓痛，少有嚴重的功能障礙。
軟組織肉瘤香港: 軟骨肉瘤
只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。 嚴格來說，肌肉癌泛指生長在連接及支撐身體結構之組織的惡性腫瘤，除肌肉外，還包括脂肪、血管、神經線等。 以身體部分計，軟組織肉瘤雖可發生於任何一處，但一般而言，四肢和腹部最常發現這種腫瘤。 3.化學治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多。 不同的化療方案，反應率也不同，較理想者可達40%～57%。 雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價是加入輔助化療的療效優於單一手術，輔助化療對延長生存期有益，有利於減低局部的復發率。
Demetri等統計的劑量和療效的關系可以借鑒。 ②廣泛切除術：切除的范圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm。 術中如能鑒定切緣，以指導切除范圍最理想，目前尚無更理想方法。 廣泛切除可與屏障切除相結合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。 目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。 已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。
軟組織肉瘤香港: 臨床表現與影像學表現
不過可以肯定有極少數的軟組織良性腫瘤可以發展成為肉瘤(肉瘤的名稱在腫瘤就是惡性腫瘤)，放射線引起的腫瘤中，肉瘤最多見。 軟組織肉瘤雖少見，但其惡性程度高，可發生於任何年齡、任何部位，而且早期症状易被誤診為關節炎。 約有50%的患者因得不到及時診斷和規範治療，不得不被迫截肢。
腫塊呈單個結節狀，開始時可很少，但常易犯局部深筋膜，有時呈潰瘍狀。 腫瘤早期即可向區域淋巴結和遠處轉移，深部腫瘤可發生遠處轉移灶的癥狀先於原發灶的情況。 繼發性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。 好發於骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。 出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時，可引起關節腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。
軟組織肉瘤香港: 罕見軟組織肉瘤 手術治療為主
其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程。 化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療，即術前化療。 預防軟組織肉瘤並沒有甚麼良方，皆因軟組織肉瘤種類繁多，且未有十分明確的具體成因。 因此，要盡可能減低患癌的機率，只能盡量規避上述提及的各種風險因素，例如長期接觸特定化學物品或輻射。
分化不良的腫瘤可有消瘦、運動受阻等情況。 X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20%左右的病例有骨膜反應或骨質侵蝕。 軟組織肉瘤香港2023 小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見，CT掃描發現腫塊的中心壞死區。 腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。
軟組織肉瘤香港: 軟組織肉瘤有可能良性嗎？
在該區內的神經、血管等重要組織也應同期切除。 一般認為，根治性切除後，無須追加其他局部輔助治療。 人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。 維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。
