死亡原因往往是室性心動過速的反覆發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。 (6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評價不一。 有人認為無效，但也有一些報道使用利多卡因治療Tdp成功。 如國內段氏報道3例長Q-T綜合徵用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發作。 並認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於Tdp。 但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。
當在心室不同部位給予較強刺激時，激動首先沿著復極後的心肌擴佈，而未完全復極的心肌傳導延緩或阻滯。 當這些未完全復極的心肌最終復極完畢後，激動又折回這些心肌，結果形成多部位的、不穩定的折返通道，產生多形性室性心動過速和室顫。 1963年，Han等發展瞭這一學說，並提出“不應性離散”的概念，認為不同部位心肌的相對不應期明顯不一致時易於發生心律失常。 瑪麗醫院兒童心臟科部門主管翁德璋醫生指出，先天性長QT綜合症的成因包括電解質失衡、藥物作用、低溫症或遺傳所致。
長qt綜合症: 長QT綜合症 先天心律失常
幸好，體外心臟除顫機把他的心跳糾正過來，令他回復正常心跳。 媽媽張太憶述自己10多歲時發病，遭誤診癲癇，當睡覺鬧鐘或電話突然響時，心急按熄就會感到暈眩和抽筋，直到懷孕期間，都不知道自己是長QT綜合症患者和會遺傳。 張太指，Jayden小時候的發病病徵與她類似，但醫生同樣診斷為癲癇，張太於是到瑪麗醫院檢查，才揭開真相。 「上體育堂時，同學可以跑步，而我不能一起跑，我會覺得不開心。」9歲的Jayden出生時確診先天性心臟病，雖於1歲時成功修補，但5歲時仍多次疑似癲癇發作，經檢查後確診為長QT綜合症患者，遺傳自母親。 LCSD的依據是左側頸交感神經具有更強的致室性心律失常作用。
≤1分時，長Q-T間期綜合征的可能性小;2～3分，長Q-T綜合征的可能中等;≥4分時，長Q-T間期綜合征的可能性較大。 長qt綜合症 3.對於特發性長Q-T綜合征 1985年Schwartz提出的診斷標準是具有較大的臨床意義的。 長qt綜合症 4.心動過速形態扭轉的機制 早年，Dessertenee認為是兩個異位節律點互相競爭而交替獲得主導心律。
長qt綜合症: 本港料逾2000人患「先天性長QT綜合症」 鬧鐘聲足可致命
若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制後，一旦停用又反覆發作，且藥物不能控制;B.Tdp反覆發作並伴有心室撲動或心室顫動;C.伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度);D.患有病態竇房結綜合征。 ②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復極，減少復極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。 長qt綜合症2023 一般采用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。 但必須註意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。 若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制後，一旦停用又反復發作，且藥物不能控制;B.Tdp反復發作並伴有心室撲動或心室顫動;C.伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度);D.患有病態竇房結綜合征。
顯然，兩個起源的心動過速，若頻率相差不大時則可產生特異性的扭轉形態。 (左起)瑪麗醫院兒童心臟科部門主管翁德璋、兒童及青少年科榮譽顧問醫生鍾侃言、兒童心臟科副顧問醫生郭爕義、LQT2患者Jayden。 2.心電圖主要的診斷依據 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出獨立的診斷，若QTc介於0.41～0.46s之間，應進一步結合病史及其他診斷指標。 2.心電圖主要的診斷依據 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出獨立的診斷。
長qt綜合症: 長QT綜合症的治療方法
長Q-T間期綜合征的臨床表現主要為尖端扭轉室速引起的反覆暈厥和猝死，大多數病人的症狀發生在運動，情緒緊張，激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。 長qt綜合症2023 長Q-T間期綜合征的臨床表現主要為尖端扭轉室速引起的反復暈厥和猝死。 大多數病人的癥狀發生在運動、情緒緊張、激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。 治療後兩年無發病
(3)緩慢型心律失常：是引起長Q-T綜合征的常見原因，其中，最常見的是高度房室傳導阻滯或完全性房室傳導阻滯，國內段氏報道致Tdp者占25.6%;其次為嚴重竇性心動過緩，也可見於交界性心律，竇房阻滯。 短QT綜合症是由負責在心臟細胞內產生某些離子通道的基因突變引起的遺傳疾病。 [1]一些遺傳變異導致鉀流出細胞增加，而另一些則減少鈣流入細胞。 [1]所有這些變體的共同作用是縮短心臟動作電位，在體表 ECG 上反映為 QT 間期的縮短。
長qt綜合症: 心律失常，死亡威脅
若QTc介於0.41～0.46s之間，應進一步結合病史及其他診斷指標。 長qt綜合症 本人明白上述資料之提交即表示本人同意信諾使用及/或轉移本人的個人資料作直接促銷，並可收到有關其產品、服務及特別優惠的直接促銷資訊。
尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反覆發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。 如Sclarolksg報道34例患者中，17例因利多卡因及電復律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。 起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在於提高心室率，消除長間歇，使心肌復極趨向均勻，並可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。 ①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。 尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反復發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。 長qt綜合症 獲得性長Q-T間期綜合征的發生機制已有較一致的認識，即由早期後除極所致，這一結論已為許多實驗和臨床研究所證實。
長qt綜合症: 治療
長Q-T綜合征患者的Tdp常發生在心動過緩、長R-R間期之後，也可被R on T所誘發，並可被快速心律所抑制。 低血鉀癥可延長心室肌的相對不應期及增加復極離散時間，某些延長心室肌復極時間的藥物如奎尼丁、普魯卡因胺等可誘發長Q-T綜合征等，這些都支持復極離散的學說。 例如，該學說不能解釋長Q-T綜合征的引發沖動，即中斷竇性搏動Tu波而發生折返過程的第1個異位搏動。 根據不應性的離散理論，在Tu波時刺激易於誘發室上性心動過速，但臨床實踐結果並非如此。 根據上述假說，許多學者將復極離散用於探討長Q-T綜合征的發病原理，並認為Q-T間期延長及Tu波可能反映瞭某些部位心室肌細胞動作電位的復極時間明顯延遲。
因此，許多學者認為早期後除極是異常Tu波及心律失常的基礎。 另外，體外實驗中，將浦肯野纖維浸入低濃度鉀溶液及治療濃度的奎尼丁中，用單相動作電位記錄技術可記錄到心動過緩依賴性的早期後除極，進一步證實瞭兩者間關系。 Bonatli等用吸附電極在獲得性長Q-T綜合征患者中記錄到類似早期後除極的波形。 Coraboeuf等在酸中毒抑制復極期鉀離子外向電流的浦肯野纖維，記錄到早期後除極，並註意到Bonatu所觀察到的現象，由此進一步推測，早期後除極在心率增快時可被抑制。 1991年Schwartz等報道1969～1990年前瞻性觀察美國、意大利等11國的85例長Q-T綜合征患者接受左側心臟交感神經切除術的結果。
長qt綜合症: 診斷
「長QT綜合症」屬先天遺傳性心律失常，瑪麗醫院兒童心臟科部門主管翁德璋指，此症遺傳率高達五成，患者心電圖的「QT間期」較正常人長，Q波和T波是每次心跳的其中一個波段，高於480毫秒，可觸發心律失常、血壓降低，出現頭暈、抽搐等症狀，有2%至5%病人會昏厥及猝死。 ICD是目前預防心臟性猝死最有效的方法，β受體阻斷藥達靶劑量仍有暈厥或QTc≥550毫秒和心臟驟停後生存的患者應植入ICD。 因竇性停搏、竇性心動過緩和房室傳導阻滯引發暈厥，或因心動過緩而β受體阻斷藥不能達靶劑量的患者，應植入人工心臟起搏器或ICD加β受體阻斷劑聯合治療。 人體心臟會透過刺激電流傳導，來控制及協調心臟肌肉收縮，令心跳有規律，幫助心臟正常運作。
- 在尖端扭轉型室性心動過速發作時，室率一般為160～280次/min，且心室幾乎失去收縮，引起心輸出量驟減，血壓下降，病人出現意識喪失而發生暈厥。
- [1]除了治療被確定患有該疾病的人外，還可能建議對家庭成員進行篩查。
- ICD是目前預防心臟性猝死最有效的方法，β受體阻斷藥達靶劑量仍有暈厥或QTc≥550毫秒和心臟驟停後生存的患者應植入ICD。
- 由於不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。
國內段氏報道8例扭轉型室性心動過速，用100～300J的電復律26次，17例取得成功，9次失敗(2例電擊後心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊後仍為Tdp)，但需注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。 長qt綜合症2023 最大優點是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。 但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈衝不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。 心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在於提高基礎心率，並不是為了對扭轉型室性心動過速進行超速抑制。 手術在腹膜外進行，需切除左側星狀神經節的下部及第一胸段的3～5個神經節。 早期Moss及Schartz報道可使本病的死亡率降低到6%。
長qt綜合症: 長QT綜合症
病史中詢問發病年齡，發病前的誘因，對有否運動情緒激動，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導阻滯等心臟病史等方面應詳細瞭解。 3.後除極假說 晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨床研究的結果，認為長Q-T綜合征的機制是後除極(after depolarization)。 後除極是指在動作電位的鋒電位之後，膜電位並不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。 長qt綜合症2023 根據出現的時間早晚不同，後除極可分為早期後除極和延遲後除極。 早期後除極(early afterdepolarization EAD)是發生在心室復極早期即動作電位2、3相的振蕩性電位，在心動過緩時該電位的振幅可增大。 可能與背景鉀電導減弱使K 外向電流變小或Na 內向電流、Ca2 內向電流增強有關。
但需註意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。 長Q-T綜合征是一種復雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。 LQTS典型臨床表現為明顯的QT間期延長和反覆惡性心律失常引起的發作性暈厥甚至猝死。 長qt綜合症2023 其臨床分型主要根據基因型進行，最常見的是LQT1、LQT2和LQT3，3種類型在臨床中所佔的比例超過了LQT綜合徵90%。 亞型不同惡性室性心律失常誘因不同，心電圖表現、危險分層、預後和臨床治療策略不同。
長qt綜合症: 長QT綜合症 隨時嚇死
最近，EggeLing等用信號平均心電圖技術在體表記錄到Romano Ward長Q-T綜合征患者早期後除極並發現使用β阻滯劑後可以消失。 根據基因突變結果，Vincent和Eggeling進一步推測，Harlleg ras 1基因的產生使G蛋白的功能發生改變，使細胞膜的鉀離子通道和β-腎上腺素能受體發生損害，導致早期後除極及心律失常。 １人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。
經仔細查問後，患者從小到大甚少運動，至長大成人後才在朋友的鼓勵下，開始練習跑步。 而其父的三兄弟中，更有一位於年輕時在地盤工作期間突然猝死。 我們相信，他具有家族病史，而由於他過去較少運動，病情一直未被發現。 ③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。 一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈註射後，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7天。
長qt綜合症: 長QT綜合症的症狀
現年28歲的李先生，10年前乘坐父親駕駛的車輛時，因為突然響號受到驚嚇而暈倒，即時送院搶救，發現是心室纖顫而使心臟停頓，幸好及時救回一命。 不時聽見「俾你嚇死」，原來「長QT綜合症」患者，真的有可能嚇死！ 此症是一個心律疾病，由於有可能引發突發性心臟停頓而猝死，若曾經歷於運動中、情緒波動或受驚嚇時忽然暈倒，又或有家族史，應及早檢查和做好預防措施。 心臟科專科醫生陳藝賢曾指出，先天性長QT綜合症患者，最常見在進行運動情況下，引發心室纖顫，情緒波動如緊張、憤怒，或受到驚嚇都可誘發，也曾有患者在睡夢中出事。
1.必須鑒別先天性還是繼發性的長Q-T間期綜合征 除外由於抗心律失常藥物如胺碘酮、β-受體阻滯藥以及電解質紊亂、顱內病變等引起的Q-T間期延長。 (4)人工心臟起搏治療：有報道人工心臟起搏對部分長Q-T綜合征有效，尤其對那些在Tdp發作前後有明顯心動過緩或長間歇者最有效。 現發現對中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。 其中，最常見的是高度房室傳導阻滯或完全性房室傳導阻滯，國內段氏報道致Tdp者占25.6%;其次為嚴重竇性心動過緩，也可見於交界性心律、竇房阻滯。
