其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。 目前ENKTL的预后模型包括PINK和PINK-E模型，PINK模型包括年龄＞60岁、远处淋巴结侵犯、Ⅲ～Ⅳ期、鼻外原发；在PINK模型的基础上增加外周血EBV-DNA水平，形成了PINK-E模型。 考虑患者为复发或难治性CLL/SLL前，必须再次确认CLL/SLL的诊断。 开始下一步治疗前，应再次行FISH del检测，并再次行TP53突变检测。 基于RESONATE-2研究，伊布替尼于2016年3月4日获FDA批准用于CLL患者的一线治疗。
滤泡型淋巴瘤的发生是发生在滤泡B细胞的惰性肿瘤，这种疾病在中年人的身上发生的情况比较多。 临床症状有：患者局部或者全身会没有疼痛性的出现肿大的情况，其中受损的情况最容易发生的部位是腹股沟淋巴结,经常会出现脾肿大，而且这类患者的预后情况也比较好。 IG和TCR基因克隆性重排检测结果， 一定要在组织病理学检查的背景下解读才有意义， 如与形态或免疫组化证据不符， 一般更倾向于组织学检查结论。 判读基因重排结果， 淋巴瘤分类2023 应注意以下事项：克隆性不一定等于淋巴瘤， 部分良性病变也可有淋巴细胞克隆性增生。 部分B或T细胞淋巴瘤（特别是淋巴母细胞性肿瘤、 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等）IG和TCR基因直排检测结果存在谱系交叉，不足以判断肿瘤细胞系起源。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤分类
不但如此，这些辅助检查的结果，也只有结合形态正确解读才具有诊断价值。 概括而言，淋巴瘤组织形态分析的基本原则和其他实体肿瘤相似，不外乎从肿瘤细胞的生长方式、肿瘤细胞的形态及间质反应这几个方面对肿瘤的特点予以观察、比较和总结。 恶性肿瘤的一些共同特性，例如瘤细胞的异型性和破坏性生长等，在各种淋巴瘤中也有相应的表现，且通常是淋巴瘤和反应性病变鉴别的重要依据。
譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg ﹞。 不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。 手术治疗：仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 通常藉由血液、尿液、骨髓檢查診斷淋巴癌，而淋巴結切片可能有助於診斷。 淋巴瘤分类 醫學影像可用於淋巴癌細胞是否轉移，而可發生轉移處有肺、肝、腦等。
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Ⅱ型EATL究竟是经典EATL的变异型还是一种独特类型淋巴瘤有过争论。 Chan等提供了有力证据认为Ⅱ型ETAL是独立的疾病类型，该研究发现18例中国患者均为CD3+、CD4-、CD8+、CD56+、TIA+，78％病例存在γδ T细胞受体，33％为αβ TCR。 患者均有较罕见、无或轻度绒毛萎缩，无营养不良史，出现小肠穿孔，表现为侵袭性的临床过程(通常1年内死亡)，所有病例均曾按ETALⅡ型对待。
骨髓是制造细胞的部位，因此还可能会采集骨髓样本。 通常是先从骨髓的液体部分抽取样本（抽吸物），然后从骨髓的固体部分采集活检样本。 此程序用针完成，通常从髋骨中采集样本并送去分析。 此外，医生可能会建议进行其他类型的检查，包括影像学检查。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤病因
利用Nanostring平台的20 基因检测研究已表明该项技术可以对弥漫性大B细胞淋巴瘤石蜡包埋标本进行准确的分子分型。 我是 Stephen Ansell 医生，妙佑医疗国际的一名血液科医生。 无论您是为自己还是亲朋好友寻求治疗，我们都能够为您提供准确、有用的信息。 但最近我们治疗淋巴瘤的方式和正在进行的研究有了进展，这意味着有很大的希望。
T(11；14)(q13；q32)易位导致cyclin D1 mRNA即蛋白过度表达，进而细胞周期功能异常，细胞增殖活性高，所以MCL临床具有较强侵袭性。 在母细胞变异型MCL中可有p53基因突变，提示预后较差。 B细胞淋巴瘤最常见的两种亚型是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）。
淋巴瘤分类: 可能成因
诊断HL应常规检测的IHC标志物包括CD45（LCA）、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67和EBV-EBER。 CHL常表现为CD30（+）、CD15（+/-）、PAX5（弱+）、MUM1（+）、CD45（-）、CD20（-/弱+）、CD3（-）、BOB1（-）、OCT2（-/+）、部分患者EBV-EBER（+）。 NLPHL常表现为CD20（+）、CD79ɑ（+）、BCL6（+）、CD45（+）、CD3（-）、CD15（-）、CD30（-）、BOB1（+）、OCT2（+）、EBV-EBER（-）。 原位MCL更名为原位套细胞瘤变，以反映其进展为淋巴瘤的低风险性。
- 用药包括：阿黴素、博來黴素、长春花新碱、癌德星/丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。
- 研究人员表示，这些接受治疗的均为传统放化疗或治疗后反复发作的患者，这个临床结果证明这五年半的付出都是值得的。
- 当淋巴结受到影响时，医生称其为小细胞淋巴细胞性淋巴瘤。
- 约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋巴结以外的器官组织，如扁桃体、舌根、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及皮肤等。
- 通常无痛感但并非绝对，一般可能伴有发烧、不明原因的体重减轻、盗汗、有时发冷、持续疲劳。
- 淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特征等方面多具异质性，给病理及临床医生的正确诊断治疗造成了极大的困扰。
Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA 及其附属公司。 （美加以外地区称为默沙东）是努力改善全球福祉的健康护理引领者。 从开发治疗和预防疾病的新疗法，到满足人们需求，我们致力于改善全世界人们的健康和福祉。 本手册于 1899 年作为一项社区服务首次出版。 在北美之外，这一重要遗留资源仍以 MSD 手册的形式继续提供。 WHO分类是淋巴瘤分类的基本途径和方式，所有淋巴瘤分类均具有时代的局限性，是一个时代知识和技术的体现，随着医疗技术的进步，人类对淋巴瘤的了解必然越来越深入，其分类标准会随之逐渐更新和细化。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤治疗
因此也不能食用；油炸的食物和腌制品如酸菜豆腐和油饼，对于肿瘤的发生发展有一定关系，同样不能食用；所有的鱼虾海鲜发物也不主张吃。 这是很多患者及其家属想要了解的，放疗是采用放射线方式杀伤肿瘤细胞或阻止其生长的治疗方法，肿瘤细胞较正常细胞生长迅速，因此更容易被放射线杀伤，所以，放疗是很有用的，接下来我们就来了解一下。 2001年颁布的WHO淋巴瘤分类经过7年的病理和临床实践，在全世界得到了普遍认同和接受，在国内、国际的淋巴瘤会议，各种学术活动，各种杂志、刊物发表的文章，都采用了WHO淋巴瘤分类，这种分类真正成为了世界性语言。 不过，同时也发现2001年颁布的第3版WHO淋巴瘤分类存在一些不足，也有错误认识，需要修订。
- （三）其他化验 疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高，α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。
- 也就是说， 按规范水平递增的顺序命名疾病：大类（例如，成熟B细胞淋巴瘤）、族/类（例如，大B细胞淋巴瘤）、实体/类型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型）和亚型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心B细胞样）。
- 免疫表型通常为CD3+、CD4-、CD8+、CD56-、EBV-、Ki-67+。
- 另一条途径是转化成滤泡母细胞、中心母细胞、中心细胞。
- ④慢性NK细胞淋巴增殖性疾病：这是新近认识到的一种罕见的进展缓慢的惰性NK细胞增殖性疾病，凭目前的技术尚不能准确辨认其良恶性。
- 约60%-80%的何杰金氏病病人和约30%-40%的非何杰金氏病病人可首先出现颈部淋巴结肿大。
淋巴瘤主要分为了两大类，分别是霍金奇病和非霍金奇淋巴瘤。 这两种淋巴瘤的类型不同，发病的原因以及治疗方法上也会存在着差异，最关键的就是要搞清楚到底是患的哪一种。 只是对前一版中不正确的认识做了修订、补充了一些新的知识、增加了一些新的病种。 Cilta-cel（西达基奥仑赛）是一种研究性B细胞成熟抗原（BCMA）导向的CAR-T疗法，用于治疗复发或难治性多发性骨髓瘤（RRMM）。 这些患者在治疗前平均接受过5种前期疗法，76%的患者接受过5种治疗，86%的患者对5种疗法耐药，其中包括CD38治疗，而且对蛋白酶抑制剂PI和免疫调节剂IMiD双重耐药。 血液系统的第二大常见恶性肿瘤——多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM），约占血液系统恶性肿瘤的10%，侵袭性强，几乎无法治愈。
淋巴瘤分类: 相关
在新增加的疾病方面，包括：①不能分类的脾脏淋巴瘤/白血病：是发生在脾脏红髓的小淋巴细胞肿瘤/白血病，不具有已知的其他肿瘤的特征，因此，暂定为不能分类的淋巴瘤。 ②介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤：在形态和免疫表型方面均介于二者之间的B细胞淋巴瘤。 由于DLBCL和Burkitt淋巴瘤都有各自的治疗方案，并能取得良好效果，为了不“污染”典型的DLBCL和Burkitt淋巴瘤，WHO将其作为暂时的病种列出，待进一步研究。 ③介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤（SHL）之间的不能分类的B细胞淋巴瘤：形态和免疫表型介于DLBCL和SHL之间；或其形态像DLBCL，免疫表型像SHL；或反之。 为了深入研究这类交界性病变，因此，将其单独列出，作为暂时的单一病种，根据以后研究结果再决定其归属。 ④慢性NK细胞淋巴增殖性疾病：这是新近认识到的一种罕见的进展缓慢的惰性NK细胞增殖性疾病，凭目前的技术尚不能准确辨认其良恶性。
最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。 以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。 细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤检查
硅胶和盐水假体都可以导致乳腺假体相关 ALK 阴性 ALCL，多表现为假体与纤维包囊间血性液体，从植入假体到发生淋巴瘤平均需 10 年。 不侵犯包囊时推荐切除包囊和假体，如果已侵犯包囊，则有淋巴结受侵和全身播散可能。 第四版已有 ALK 阳性和 ALK 阴性 ALCL，二者特征相近，不同于其它 NK/T 细胞淋巴瘤，此次 ALK 阴性 ALCL 分类由临时转为正式。
并且，在这7年中对淋巴瘤又有了不少的新认识，需要补充和更新。 因此，2008年9月WHO对前一版分类进行了修订和更新，颁布了第4版WHO淋巴瘤分类。 若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史，细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手术方案。 研究人员表示，这些接受治疗的均为传统放化疗或治疗后反复发作的患者，这个临床结果证明这五年半的付出都是值得的。 而且该技术工艺流程相较目前的CAR-T疗法更加简单、耗时更短、成本更低，这无疑能够大大拓展CAR-T疗法的可及性。
淋巴瘤分类: 弥漫性大B细胞淋巴瘤的症状
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如：以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者，有 70 ％ 80 ％在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。 1.低度恶性组（表6-10-2）该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，存活达10年；但Ⅲ及Ⅳ期，无论放疗和化疗都未能取得痊愈。 Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果，全部患者中数生存时间为10年，而且7例有自发性肿瘤消退。 所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗，定期密切观察。
淋巴瘤分类: 治疗方案
浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3％，但活检法可提高至9％~22％，用以探索骨髓转移，意义较大。 Ⅲ期或Ⅳ期ENKTL和任何期别的鼻外型病变患者可以采用左旋门冬酰胺酶或培门冬酶为基础的联合化疗方案±放疗，诱导化疗后获得CR或PR的患者，可行ASCT。 （2）复发或难治性患者的治疗：初治高危和复发或难治性的患者，可以选择参加合适的临床试验等，有条件的患者可考虑allo-SCT。 （b）年龄≥65岁或优先推荐伊布替尼单药治疗。 其他可选择的方案包括苯达莫司汀+利妥昔单抗、苯丁酸氮芥+利妥昔单抗、大剂量甲强龙+利妥昔单抗、维奈托克+奥妥珠单抗、伊布替尼+奥妥珠单抗、苯丁酸氮芥单药、利妥昔单抗或奥妥珠单抗单药等。 ②脾大伴HCV阳性者：HCV阳性的患者应评估肝功能，如无禁忌证，应行抗HCV治疗。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤--根据组织病理学分类
ENKTL是EBV相关淋巴瘤，90%以上患者EBV呈阳性。 ENKTL在亚洲和南美洲较常见，欧美极少见，绝大部分原发于结外。 PTCL-NOS最佳治疗方案和治疗策略仍在探索中，推荐首选合适的临床试验。 若无合适的临床试验，对IPI低危或低中危的Ⅰ～Ⅱ期患者给予4～6个周期化疗±局部放疗±ASCT。
淋巴系统产生淋巴细胞或白细胞，它们可以抵抗病原体、细菌等的入侵。 淋巴细胞有两种类型，即 T 细胞和 B 细胞。 当其中一种淋巴细胞不受控制地生长和繁殖时，就会产生淋巴瘤。
淋巴瘤分类: 症状
靶向药物治疗专门针对癌细胞中的特定异常，非常有效。 这是一种罕见的淋巴瘤形式，其特征是存在称为 Reed-Sternberg 淋巴瘤分类 细胞的异型大细胞。 它通常始发于颈部、胸部、腋下的淋巴结，并以有序和可预测的方式扩散到其他淋巴结部位。
目前，CAR-T疗法是近年来最有前景的细胞免疫疗法之一，这项技术在治疗各种恶性肿瘤方面取得了巨大进展，已成功应用于多种血液恶性肿瘤的治疗。 另一条途径是转化成滤泡母细胞、中心母细胞、中心细胞。 这些细胞出现后就形成了生发中心，并成为次级滤泡。 淋巴瘤分类 在生发中心内这些细胞经过IgH基因重排，能够识别抗原信息的中心细胞可进一步分化成熟离开生发中心；不能识别抗原信息的中心细胞出现凋亡，最后被生发中心内组织细胞吞噬，形成吞噬碎片的组织细胞，即可染小体组织细胞。
淋巴瘤分类: 病理生理
霍金奇病是常见的淋巴瘤种类之一，如果患了这种类型的淋巴瘤，通常都会出现无痛性淋巴结肿大的现象，而且还有可能会伴随身体发热，盗汗以及皮肤瘙痒等症状，另外不同部位的淋巴结也可能会对相应的器官造成压迫，导致一些压迫症状出现。 从病理组织学考虑，侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkin's lymphoma)有3种基本类型：良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤因为它们在临床表现和诊断技术上很相似。 因此被认为是同一类肿瘤，所不同的是性质上的差异。 原则上， 所有淋巴结或体积较大的淋巴瘤组织标本均应在新鲜、 湿润状态下尽快（离体30分钟以内）送到病理科进行处理， 不能及时送检的标本可用生理盐水湿纱布包裹后放置4℃冰箱短暂保存。 及时和适当时间的固定是制作高质量淋巴瘤组织切片的重要前提，不但有利于形态观察，还能较好地保存各种蛋白抗原和核酸物质，从而有利于后期免疫组化和分子生物学检测工作的开展。 剩余的组织可分别用于生物样本库存档、流式细胞分析、细胞遗传学检查、病原微生物检测等。
