1990年後，國際CNS GCT研究小組也開展了對顱內生殖細胞腫瘤的研究。 如果癌症同時病發於兩側，則無法採取這個方式。 如果病人已經生育，手術則可以採取兩側輸卵管卵巢切除術或子宮切除術。
目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除，術後放射治療，或先行分流手術，然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除，實際上是不可能的)。 是否適於全切除，首先取決於腫瘤的組織學結構，其次是腫瘤擴展部位。 生殖細胞瘤2023 小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切，術後死亡率較高。 卵巢癌是本港女性第7號癌症殺手，由於早期病徵不明顯，故亦有「隱形殺手」之稱。
生殖細胞瘤: 生殖細胞瘤診斷
生殖細胞瘤的治療依據不同的病理分類有所不同。 對於生殖細胞瘤中的胚芽瘤，從影像學上有典型的特徵且腫瘤指標沒有上升，可以考慮切片或不切片，加上包含腦室的放射線治療，可以得到有效的長期療效。 然而影像學上的特徵若是診斷屬於畸胎瘤，建議先以手術切除腫瘤，若病理分類為成熟畸胎瘤，則不需要放射線或化學藥物治療，若病理診斷包含不成熟畸胎瘤或惡性轉型成份，則必須再加上放射線治療及化學藥物輔助。
她接受了子宮及兩邊卵巢輸卵管切除手術，再加上淋巴切除手術。 腦內生殖細胞瘤生長較快，多數病程在1年以內，文獻中記載病程在2天～6年，平均7個月。 生殖細胞瘤的症状與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症状等。
生殖細胞瘤: 以下幼童腹部腫脹 可能是肝臟惡性腫瘤
尤其是生殖細胞瘤，病人多為年紀較輕，自然希望保存生殖能力，所以會做切除單邊卵巢及輸卵管手術。 但對晚期或停經後女士，一個徹底的子宮及兩邊卵巢輸卵管切除手術，是標準的治療方案。 有人長期追蹤直接手術的病例，最晚者術後4年復發。
此治療方案與卵巢內胚竇瘤及無性細胞瘤的化療基本相同。 生殖細胞瘤2023 由於雙側性畸胎瘤發生率大致12%，手術需檢查對側卵巢，以排除微小腫瘤，並對此進行診斷手術。 對年齡較輕的患者多避免切除卵巢而致內分泌失調，可考慮進行腫瘤剝除術。 生殖細胞瘤2023 在卵巢薄膜較薄處梭形切開卵巢被膜，勿切過深以免切破瘤體，將畸胎瘤的包膜暴露，沿其四周鈍性剝離，將整個瘤體剝除，再縫合卵巢組織。
生殖細胞瘤: 病理學
肉眼观，多为单个的大囊、囊内充满皮脂样物，其中混有数量不等的毛发，囊壁常有一个或数个结节状突起，结节表面有毛发。 镜下，由分化成熟的两个胚层或三个胚层来源的组织或器官样结构组成。 最常见的为分化成熟的皮肤组织及其附属器、脂肪组织及平滑肌，较少见的有呼吸道粘膜、骨、软骨、神经组织、胃肠道及甲状腺组织等，少数良性畸胎瘤也可呈实性，但完全由成熟组织组成，约1％良性畸胎瘤可恶性变，多为鳞状上皮成分恶变为鳞状细胞癌。 不成熟畸胎瘤，大部分发生于25岁以下年轻妇女、儿童和青少年。
生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。 腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。 該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。 組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。 醫學發展日新月異，近年來兒童腦瘤的治療也有許多新的發展。
生殖細胞瘤: 生殖細胞瘤檢查
少數病患有腫瘤復發時，可予以再次手術切除或化學藥物治療；放射線治療則保留於前述治療方式無效時使用。 部分毛狀星細胞瘤發生於下視丘與視神經交叉位置，臨床表現類似顱咽瘤，手術治療僅能部分切除，必要時再佐以化學治療來控制腫瘤進展。 小明（化名）是一位14歲的國中生，過去健康情形良好，半年來有間歇性頭痛，起初歸因課業壓力不以為意。 後因持續一個月的複視與嘔吐就醫，經腦部影像檢查發現有4公分的小腦腫瘤，向前壓迫腦幹，合併有水腦症情形。 鑑別診斷包括髓母細胞瘤（medulloblastoma）、室管膜瘤（ependymoma）、或星狀細胞瘤（astrocytoma）。
松果體區病變多為圓形或橢圓形，邊界清楚，增強後明顯強化。 鞍區病變神經垂體T1WI高信號消失為其特徵性影像學表現。 殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。 2006年初，嘉嶠大約半歲，在年初一晚上換尿布時，發現布上一片血紅，父母立即再到醫院。 醫生檢查時發現她的陰道內有一如布冧核的東西突出來，大家都詑異。
生殖細胞瘤: 罕見子宮體癌 腫瘤一般較惡
畸胎瘤好發於卵巢、睪丸、尾骨、縱隔、腹膜後。 通過超聲波檢查，一些症狀包括有明顯的睪丸重量增強或單側睪丸增長趨勢。 腫瘤的特徵和症狀和惡性轉移有關聯，包括有後背疼痛、呼吸困難、咳嗽、咯血、吐血和神經異常等。 男性胚胎性癌的血清甲胎蛋白指數通常都在正常指數。
但是90%的此類腫瘤均伴有混合非精原生殖細胞瘤。 平均的診斷年齡為31周歲，並常見睪丸腫塊伴有疼痛。 50%至三分之二的患者在檢測中均為惡性腫瘤。 生殖細胞瘤 位於卵巢的胚胎性癌相當少見，佔全部卵巢生殖細胞瘤的3%。 其特徵和症狀各有不同，可能會包括性早熟和不正常的子宮出血。
生殖細胞瘤: 疾病百科
生殖細胞瘤的1 年生存率為85.7%，5 年以上生存率為35.7%，經過綜合治療50%～80%病人可生存5 年以上，25 歲以下的病人，5 年生存率更高。 生殖細胞腫瘤最常發生於生殖腺(睪丸或卵巢)，症狀如陰囊腫脹或腹部出現腫塊等。 此腫瘤亦有可能發生於生殖腺外如腰胝部、胸腔、腹腔或腦部，以至下肢輕癱、影響呼吸、腹脹或內分泌功能失調等症狀。 生殖細胞瘤可能是惡性或良性腫瘤，它通常病發於生殖腺（卵巢或睪丸），是因為胚胎在發育時期的天生缺陷所導致的一類腫瘤。
- 下丘腦損害可出現尿崩症嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。
- 也有可能壓迫到心 臟血管，導致上腔靜脈症候群，這是急重症，需要立即治療。
- 目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除，術後放射治療，或先行分流手術，然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除，實際上是不可能的)。
- 突出臨床表現是內分泌紊亂/8/，表現為上視障礙和性早熟，同時可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。
）加以歸類，這個歸類方式，有助於腫瘤治療方式的評估，可分為四級，分別為0、1、2、3級。 生殖細胞瘤2023 畸胎瘤亦可藉由其內容物加以分級，實質的、或者在囊中只含有液體或腦脊髓液、脂質的畸胎瘤基本上歸類為0級。 腫瘤的切面可發現纖維化的脂肪組織、鈣化現象及一些由薄膜型成的囊，有毛髮生於其中。 生殖細胞瘤的1年生存率為85.7%，5年以上生存率為35.7%，經過綜合治療50%～80%病人可生存5年以上，25歲以下的病人，5年生存率更高。 可發生在松果體區，可較大，CT為低密度，CT值低於腦脊液;MRI在T1像為低信號，T2像可變化較大，從低信號到不均勻信號皆可，上皮樣囊腫邊界可不規則，部分邊界可呈蟲蝕狀。 綜上所述，放射治療是顱內生殖細胞瘤的有效治療手段，和傳統的手術治療相比，在保證臨牀療效的前提下，可有效改善生命質量。
生殖細胞瘤: 生殖细胞肿瘤
生殖細胞腫瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見。 曾有報道在Klinefelter 綜合征(47，XXY，即47 條染色體，有2 條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。 這些病人的典型特徵是小睪丸、細精管玻璃樣變、無精子，有人推測，縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖脊分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。 生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常，包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。 在睪丸生殖細胞腫瘤中，80%呈現特徵性的染色體結構異常，12 號染色體短臂等臂染色體畸形，許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p 畸形。 2.局部定位征： 最常見的定位症狀有Parinaud 綜合征，這是Parinaud 於1883 年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。
1歲以內小兒劑量為成人的50%5歲兒童為成人劑量的75%8歲以上與成人劑量相同。 放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連，儘管如此也有人主張術前應照射20～30Gy的劑量，以減少腫瘤的血液循環和切除腫瘤時的出血。 但體積較大的腫瘤可以復發，對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野。 由於生殖細胞瘤發生蛛網膜下腔及脊髓種植的轉移率達3%～57%，故多數學者認為不管腦和脊髓有無轉移，均應常規行全腦和脊髓放療。 1 歲以內小兒劑量為成人的50%，5 歲兒童為成人劑量的75%，8 歲以上與成人劑量相同。 放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連，儘管如此也有人主張術前應照射20～30Gy 的劑量，以減少腫瘤的血液循環和切除腫瘤時的出血。
生殖細胞瘤: 兒童癌症9大警徵 父母多留意
生殖細胞瘤是由可分化成卵子或精子的原始人類胚胎細胞發生病變所導致的惡 性腫瘤，好發的位置包括薦椎區域（嬰兒較為常見）、縱膈腔、後腹膜、卵巢 、睪丸，以生殖系統為最常見的地方，約佔兒童腫瘤的2~3%，發生機率約為百 萬分之三。 依照病理染色分析，可細分為畸胎瘤（teratoma）、卵黃囊瘤（yalk sac tumor）、胚細胞瘤（germinoma）。 其餘較少見的包括惡性胚胎癌 （embryonal carcinoma）、絨毛膜癌（choriocarcinoma）、胚組織瘤 （polyembryoma）以及性腺母細胞瘤…等，這一類腫瘤的惡性 度較高，也較難以治療。
生殖細胞瘤: 兒童癌症發生率 生殖細胞瘤高於他國
內胚竇瘤（endodermal sinus tumor）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor），來源於多能的生殖細胞，向胚外結構方向分化而形成的一種高度惡性的生殖細胞腫瘤。 除卵巢外，還可發生於骶尾、腹膜後、縱隔、松果體等處。 卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15％～20％，20歲以下的卵巢瘤患者約60％屬此類，所幸的是95％的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤。
生殖細胞瘤: 病理
性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀，因此具有較大的診斷價值，但也可見到性發育停頓或遲緩，性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%～37.5%，性早熟以男性病例佔大多數，下丘腦損害可出現尿崩症，嗜睡，肥胖，發育障礙及性功能低下等。 3.內分泌症狀： 性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀，因此具有較大的診斷價值。 性發育障礙在15 歲以下的兒童發生率為10%～37.5%。 下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。 1.顱內壓增高症狀： 生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當腫瘤進一步增大時，壓迫第三腦室後部或導水管上端，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症狀及體征。
吳女士隨即開始綜合化療，包括紅霉素6個療程之後，腫瘤情况改善。 回港後一直監察病情，1個月後發現腫瘤再轉移到腹膜，接受了二線化療；同時接受基因測序後，採用了標靶治療。 而生殖細胞瘤的病人，除了1A期未成熟型畸胎瘤（immature teratoma）和生殖細胞不良瘤（dysgerminoma），其餘都必須接受手術後的綜合化療。 有效治療是BEP方案（bleomycin、etoposide和carboplatin），3至4個療程。
生殖細胞瘤: 治療
常用的化療藥物有亞硝脲類長春新鹼環己亞胺放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)博萊黴素順氯胺鉑等有不少學者採用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療均獲一定療效，故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的，可將聯合化療作為術後的一種輔助治療。 4、轉移 由於生殖細胞瘤組織鬆散，很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。 個別病例可發生顱外遠處轉移，如頭皮下、肺部等。 轉移 由於生殖細胞瘤組織鬆散很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。 其轉移率一般在10%～37%之間個別病例可發生顱外遠處轉移如頭皮下、肺部等。
生殖細胞瘤: 兒童神經外科
成熟型畸胎瘤（teratoma，mature type） 生殖細胞瘤2023 多數為囊性，稱囊性畸胎瘤，屬良性，大多為單側性。 在卵巢生殖細胞瘤中最多見，占卵巢畸胎瘤的97％～99％，占所有卵巢腫瘤的20％。 對於較小的、沒有威脅性的成熟畸胎瘤（通常在50mm以內），醫師通常會建議觀察而不急於做手術處理，女性患者可以在剛分娩（剖腹產）後直接進行畸胎瘤切除手術。 如果性腺間質腫瘤屬第2期以上，或第1期已存在風險因素，例如第1C期，細胞分化差（poorly differentiated），代表高度惡性、擴散風險較高，就必須接受綜合鉑類化療方案。 至於復發病人可採用二線化療，例如紫杉醇綜合鉑類的治療。 生殖細胞瘤2023 治療方面，有70%至90%罕見卵巢癌屬於第1期。
生殖細胞瘤: 病理特徵
而Cisplatin則具有高致吐性、腎毒性與耳毒性，因 此在治療過程中應該要特別注意止吐藥物的使用，而治療前後需要大量的點滴 輸液來避免腎毒性與電解質不平衡。 治療前後也應該進行聽力檢測來提早發現 可能的耳毒性副作用。 而Etoposide 主要為骨髓毒性，可能引起血球低下而導致 抵抗力下降的情形。 在胚胎發育過程中，原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見，它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中，鄰近尿囊的發生處。
生殖細胞瘤: 卵巢胚胎性癌
成熟的畸胎瘤通常以手术切除即可，不成熟畸胎瘤如果无法完全手术切除，有些可能需加上化学治疗，极少数的畸胎瘤可能于日后发生恶性转化，而变成恶性生殖细胞瘤或是其它的恶性肿瘤，所以仍然建议必须定期追踪。 小力是1歲半的兒童，某天媽媽幫小力洗澡時，意外發現小力的右側陰囊變大了，而且摸起來有編睪丸足足是右側睪丸的2倍大。 媽媽於是帶著小力去看小兒 外科醫師，醫師用手電筒照了腫大的右側陰囊，發現不透光，是實體的，表示 那是腫塊，而且摸起來是硬的。 醫師認為這是睪丸腫瘤，所以安排了手術切除 。
肉眼观，肿瘤一般体积较大，主要为实性，其中可见大小不等的囊，常有出血坏死。 镜下，肿瘤含有成熟和未成熟的2-3胚层分化成分。 常见的为未成熟的神经组织，形成菊形团神经管样或弥漫成片的神经上皮，未成熟软骨或胚胎性间叶组织等。
生殖細胞瘤: 生殖細胞瘤的症狀和治療方法
囊性畸胎瘤預後好，少數可發生惡性變，最常見者惡變為鱗癌。 惡性變常發生在囊壁內頭節附近，故檢查時應注意取材部位。 畸胎瘤對胎兒來說並非嚴重的疾病，除非體積太大影響血流，這種情況可能造成心臟衰竭，必須利用心電圖監控胎兒狀況。 未成熟畸胎瘤多為一側發生，偶見兩側（5%），體積常較大，最大可達280mm。
