橫紋肌肉瘤是本來應該成為肌肉的細胞（橫紋肌母細胞）癌變後的疾病。 因這種細胞分布在全身，所以身體的任何地方都可發病。 紋肌肉瘤2023 紋肌肉瘤2023 除軀幹、四肢之外，還多發生於眼窩、中耳、鼻咽部、下鄂、頰部等頭頸部，以及膀胱、陰道、子宮等泌尿、生殖器。
橫紋肌肉瘤為向橫紋肌分化的腫瘤病變，可發生於任何部位的間葉組織，包括那些沒有橫紋肌成分的組織。 1958年由Horn和Enterline首先提出了橫紋肌肉瘤的診斷標準，隨著生物技術的發展，例如免疫分型、細胞和分子遺傳學知識的應用，已在某些方面對其進行了修改，內容更為詳細，更具有預後判斷價值。 Lawrence和Gehan等人通過對IRSⅡ的資料進行分析，認定腫瘤部位、大小、侵襲範圍及局部淋巴結有無轉移對無遠處轉移的患兒的生存有重要意義。 他們對臨床分級加以改進，將其分成4期，現在已被IRS Ⅳ採用。 這種分期主要根據腫瘤的生物學特徵而非手術切除程度，能夠更好地預測預後情況。 總的來說，腫瘤原發部位和遠處轉移是決定預後的最有價值的指標。
紋肌肉瘤: 診斷
当肿瘤位于脑膜旁（主要为鼻窦，中耳，咽后）等区域时，患儿常有数周至数月鼻塞，有时伴有流涕，甚至偶可于鼻腔内或咽喉后方见到肿块。 紋肌肉瘤 与鼻窦炎或咽炎不同的是，肿瘤通常不累及颈部淋巴结。 当颅底受侵时，由于颅神经受侵或受压，患者可能表现为头痛或颅神经疼痛。
- 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)為高度惡性腫瘤。
- 待腫脹消去需將切口關起時，常需要清創（移除死掉的組織）和植皮。
- 除了上述的手術做法，目前還有一種比較新的療法，稱為海扶刀（HIFU, High-intensity focused ultrasound）。
- 成人型完全由橫紋肌母細胞組成，細胞大、胞質豐富，富含糖原，橫紋肌橫紋明顯。
- 在横纹肌肉瘤中，DNA结合区中"配对盒"（PB）与"同源结构域"（HD）融合的PAX3基因与FKHR基因的"转录活化域"结合，从而形成新的"杂交"基因并在横纹肌肉瘤细胞癌变过程中发挥两方面的作用。
腫瘤直徑〉 5 cm , 放療量應為 紋肌肉瘤 5000~5500 cGy 。 對 I 、 II 期患兒放療和化療可同時進行，而 III 期、 IV 期患兒，為瞭評價化療療效及減輕粘膜炎和其他損害，應將放療延遲到 6 周才進行。 一般橫紋肌肉瘤在組織病理上的分類係依據其腫瘤細胞的分化、細胞數量的程度以及細胞生長的型態來劃分，在病理學上通常將其分成胚胎型、葡萄串型、氣泡型或多發型以及未分化的間質細胞型等。 臨床上最常見的型態屬於胚胎型，佔全部橫紋肌肉瘤的50-60﹪，且所侵犯的對象介於剛出生和15歲的孩童間，主要腫瘤生長的部位在頭及頸部，當然也包括眼眶、泌尿生殖道和後腹腔，偶而發生於肢體的肌肉上。
紋肌肉瘤: 肌肉纤维瘤发病率
影響預後的因素有：淋巴結轉移、腫瘤超過5cm、遠處轉移、局部複發、遠處複發和年齡超過10歲。 腫瘤發生在肢體的遠、近端及組織類型與預後無明顯相關。 多變數分析結果表明，腫瘤大小、年齡、淋巴結轉移及遠處轉移者預後較差。
- 至今尚无有效"保护性"药物来防止这种神经损伤，但已证实其他药物（非横纹肌肉瘤的经典治疗药物），特别是顺铂和紫杉醇导致的神经损伤，可以分别通过使用维生素E和谷氨酰胺来缓解。
- 肌腺症會造成子宮肌肉組織纖維化，因此如果還想生小孩的，醫生會盡量避免用開刀的方法處理肌腺症。
- 外阴横纹肌肉瘤的临床症状主要为外阴肿胀或外阴块状物，生长快。
- 若混有其他成分，則成為纖維肌瘤、纖維腺瘤、纖維脂肪瘤等。
- 曼月乐环最早的研发目的是用于避孕，是一种放置在子宫腔内的药物缓释系统，近些年来，临床医师不断尝试将它用于一些疾病的治疗，尤其是子宫内膜异位症和子宫腺肌症患者，并且初显成效。
正確診斷對決定以後的治療方針是極其重要的。 外陰橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是高度惡性腫瘤，是發生於兒童的最常見的軟組織肉瘤，20%發生於盆腔及生殖道。 既往被稱為陰道葡萄狀肉瘤，因腫瘤來自於陰道壁，息肉狀，通常有蒂部與 ...
紋肌肉瘤: 肌肉瘤肌肉瘤病理
然而需要關注的是重度的患者，目前仍然有很好的治療方式，不管是藥物或手術，要告別肌腺症的惡夢，已經不是不可能了，但是要找到合適的藥物與醫師才能對症處理。 所以治療的方針的在於緩解疼痛，能用最簡單的方法緩解疼痛為佳，然而在重度肌腺症造成重度經痛的患者，一般的止痛藥或口服避孕藥是無法緩解疼痛的。 不是所有子宮肌瘤都屬良性，惡性機率佔0.05%至0.067%。
細胞呈梭形、星形、卵圓或橢圓形，排列稀疏，有豐富的黏液基質，核分裂較多。 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成，相當於胚胎髮育早期(7～10周)的橫紋肌母細胞。 目前認為軟組織肉瘤在一個腫瘤中可以存在不同的組織起源，提示腫瘤的異質性及不同分化途徑。 紋肌肉瘤 紋肌肉瘤 因此肉瘤被認為是起源於一群多潛能、未分化的原始細胞。
紋肌肉瘤: 子宮肌瘤惡性度0.5％，哪些原因會把肌瘤變大？
四肢和軀幹：肢體和軀幹部腫瘤表現為腫塊，一些患者則先出現淋巴結轉移的症状(佔12%)。 曼月乐环最常见的副作用就是不规则出血，通常发生在放环的最初几个月时间里，可能是因为子宫内膜发生蜕膜化，萎缩后发生脱落造成的，其它的包括形成卵巢的滤泡囊肿，面部座疮，以及乳房肿胀疼痛。 紋肌肉瘤 組織病理：腫瘤邊界清楚，常見結締組織形成的假包膜。 成人型完全由橫紋肌母細胞組成，細胞大、胞質豐富，富含糖原，橫紋肌橫紋明顯。
下表汇总了如何组合肿瘤部位，大小，区域淋巴结状态，远处转移，就诊时年龄，组织学等用来进行横纹肌肉瘤患者的风险分层治疗。 紋肌肉瘤 "风险"一列中将患者分为四种风险组（低A，低B，中度和高度），按照第五次国际横纹肌肉瘤研究组方案（IRS-V）进行适当的治疗。 具体的研究协议号是括号内字母"D"及其后4位数字。
紋肌肉瘤: 我們想讓你知道的是
多数横纹肌肉瘤儿童，即使为标准风险A组仅接受相对剂量较小的长春新碱和放线菌素二药联合化疗，在治疗过程中都可能需要输血或血小板支持。 但通过给药（G-CSF，非格司亭，Neupogen®）有助于白细胞快速回复至安全水平。 这些研究的结果在最近几年陆续发表（参考文献14,34-38）。 对无转移的患儿来说，VIE，VAI和VAC三组间预后并无明显差异（参考文献35）。
在70%～100%的胚胎型RMS中可見到11pl5.5的等位基因丟失即雜合性缺失，通過串聯重複序列PCR分析，Barr等發現是由於微衛星的不穩定性導致了等位丟失。 外陰橫紋肌肉瘤的病因(一)發病原因外陰橫紋肌肉瘤是一種來源於原始間充質而顯著傾向於肌源性分化的腫瘤。 病狀體征陰道橫紋肌肉瘤早期無癥狀，病情發展常表現為陰道出血和陰道塊物伴有漿液性、黏液性白帶，有時為血性。 ①胚胎性橫紋肌肉瘤：最常見，約占50~60%以上，絕大多數發生在嬰幼兒， 12歲以上男略多於女性， 好發生於頭頸部與泌尿生殖道、腹膜後等。
