人类的造血干细胞在胚龄第2~3周时开始产生,主要产生位置在卵黄囊。 胚龄第2~3月时,主要产生造血干细胞的位置在肝和脾。 胚龄第5个月起,一直到出生之后,主要产生造血干细胞的位置則在骨髓。 细胞表面受体CD21(英语:Complement receptor 2)、CD19(英语:CD19)和CD81(英语:CD81)可以组成B细胞共受体复合物,而CD21的表达可以增强B细胞的活化[13]。 当BCR结合了一个与C3补体蛋白片段的抗原时,CD21可以与C3补体结合,激活CD19和CD81的下游信号,从而使细胞更容易被活化[14]。
- 少數患者第一個發現的症狀可能會是一個白血病細胞組成的腫塊,稱之為綠色瘤(英語:chloroma)。
- 法美英分類(French-American-British classification,簡稱FAB)系統將根據白血病細胞的來源和分化程度,將急性骨髓性白血病分為M0到M7等8個亞型。
- 骨髓瘤,顾名思义,是骨髓中的浆细胞增生、恶变形成的恶性肿瘤。
- 此类染色体变异可被常规的細胞遺傳學技術(英語:cytogenetics),如螢光原位雜合或聚合酶鏈式反應檢出,以觀察bcr基因与Abl基因的聚合狀況[3]。
- 緩解持續的期間取決於白血病本身的種類,但一般而言,所有未接受鞏固治療的疾病都會再復發[71]。
- 這樣的突變本身不會造成白血病,但當這種不分化的問題合併其他突變,使得細胞的增生(英語:cell growth)不受控制時,單一種不成熟的細胞便會大量產生,造成急性骨髓性白血病[50]。
晚幼粒細胞的胞質顆粒與細胞大小已與成熟的粒細胞相似[1]。 正常人罹患白血病的機率在兩萬五千分之一左右,但曾身處在原子彈爆炸圈一公里以內的居民,倘若倖存,其於數年之後罹患白血病的機率就高達六十分之一左右。 白血球指數會隨著年齡增長而有所下降,初生嬰兒數值介乎 9,000 – 骨髓球2023 30,000/ul,2 歲以下的幼兒大概為 6,200-17,000/ul,成人的正常白血球指數則為 5,000-10,000/ul 。 70% 的病人CT, PET-CT或者MRI检查可发现骨质疏松、破坏,及病理性骨折。 好发部位依次为椎骨、肋骨、头骨、肩胛骨、骨盆及四肢长骨。 如果您进行了局部麻醉,则将要求您仰卧 10 至 15 分钟,并将按压活检部位。
骨髓球: 骨髓检查
APL的預後非常良好,在現行建議的療法下通常可完全治癒。 急性骨髓性白血病的第一線治療為化學治療,療程分為兩個階段:誘導性化學治療和鞏固性化學治療。 誘導性化學治療的目的是使白血病細胞數目減少到偵測不到,達到完全緩解(complete remission);而鞏固性化學治療則是要消除殘餘偵測不到的癌細胞,使疾病痊癒[59]。 若誘導性化學治療失敗或之後再復發,則須考慮造血幹細胞移植,而針對特定高風險的類型,造血幹細胞移植有時也會作為第一線治療。
急性淋巴球性白血病好發於 10歲以下兒童,成年人約佔20%左右。 白血病 白血病俗稱血癌,是所有血液疾病中最令大家所熟悉和害怕的。 為了幫助罹患白血病的病人和家屬可以以正確的觀念與方式來面對和認識疾病,我們會在下面的文章中加以介紹,期望能對病人及家屬有所助益。
骨髓球: 活化
針對中度風險的急性骨髓性白血病(細胞遺傳學正常或沒有列入低風險和高風險之列),疾病緩解後的最佳療法目前沒有定論,須視患者年紀、整體健康狀況、患者決定、是否有合適的幹細胞捐贈者而定[73]。 最知名的誘導性化學治療是稱為「7+3(英語:7+3 骨髓球 (chemotherapy))」(或稱「3+7」)的處方,這是因為該處方中的ara-C須連續靜脈滴注7天,蒽環類藥物則須靜脈推注三天。 高達70%的急性骨髓性白血病患者在上述配方的治療後能達到緩解[62]。
HSCs 分化出的血细胞可以分成兩大群系:骨髓群系(myeloid lineage)和淋巴群系(lymphoid 骨髓球 lineage),兩者皆參與樹突狀細胞的形成。 骨髓群系的細胞包含有:單核球、巨噬細胞、嗜中性白血球、嗜鹼性白血球、嗜酸性白血球、紅血球、巨核細胞和血小板。 淋巴群系的細胞則有:T細胞、B細胞、自然殺手細胞等。 造血干细胞(英語:Hematopoietic stem 骨髓球 cells, HSCs)是可以分化出所有血细胞的幹細胞。
骨髓球: 骨髓組織
这类抗原引发的免疫反应往往需要几天时间,产生的抗体相对于不依赖T细胞的反应,亲和力更高,功能也更广泛[2]。 B细胞在骨髓中需要经过两轮筛选才能够发育为正常的B细胞。 骨髓球 第一轮阳性选择与抗原反应无关,是针对B细胞受体(BCR)以及其前体pre-BCR的。 如果这些受体不能很好地结合它们的配体,B细胞就会停止发育。 [4]第二轮阴性选择则是检查B细胞与自身抗原的结合力,如果结合力过强,B细胞就会凋亡[5]。
2008年,急性骨髓性白血病成為第一種被完成全基因體定序的癌症,科學家將白血病細胞萃取豬的DNA拿來和正常的皮膚細胞比較,發現白血病細胞在一些先前從未被注意到的基因中也有突變[110]。 骨髓球2023 Bennett發現有一群人死於脾臟腫大,他們的血液都有「顏色和質地」的變化,他用「白血球過多(leucocythemia)」來描述該病理狀況[104]。 急性骨髓性白血病是一種相對少見的癌症,美國每年約有10,500名新發案例,發生率從1995年到2005年都維持穩定,佔了癌症死亡人數的1.2%[96]。 在英國則佔了所有白血病的34%,2011年約有2,900人被診斷出此疾病[97]。 該疾病有很大機率會導致發展成為急性骨髓性白血病,這是一個眾所周知的白血病,所以骨髓增生異常一旦發現要及時治療。
骨髓球: 急性骨髓性白血病的診斷方法
巨核细胞(英語:Megakaryocyte,也称为大核細胞及單核巨細胞)是负责产生血液凝血细胞(血小板)的一种骨髓细胞,血小板是正常血液的血块形成所必需的。 通常情况下,一万个骨髓细胞就會有一个是巨核细胞,但在特定的疾病期间,这个数量会增加近十倍[1]。 針對適合接受移植的病患,根據發表在Lancet的第三期臨床試驗[21],硼替佐米合併沙利竇邁和類固醇地塞米松用於治療第一線適合移植的新診斷病患,經過六年的追蹤研究,合併治療可減少37%多發性骨髓瘤的復發機率。 争议称,在一类“Ph(Philadelphia chromosome)阴性”慢性髓细胞性白血病或疑似案例中,费城染色体无法被检测到。
另一部分B细胞经过抗原激活后并不成为浆细胞,而是成为记忆B细胞。 骨髓球2023 当再次遇到相同抗原时,记忆B细胞能迅速作出反应,大量分化增殖。 用以計算各種白血球的分布比例,可輔助診斷病因,是臨床常用的基本檢查,也是發燒患者的必檢項目。
骨髓球: 顆粒球類型
身體發生疼痛時,可依指示服用止痛藥,或利用放鬆和轉移注意力的方式減緩疼痛感。 根据临床意义的性状和研究,慢性髓细胞性白血病通常被分为三类。 在没有介入因素的情况,慢性髓细胞性白血病通常起始于“慢性期”,之后经过数年后进入“加速期”,最终到“急变期”。 急变期是慢性髓细胞性白血病的最终阶段,其病理状况近于急性白血病。
最近,世衛組織已產生了新的分類方案(2008年),更多的是基於對遺傳學的研究。 但是,在分析細胞在外周血的形態方法中,骨髓穿刺和骨髓活檢是最常用用。 骨髓中除造血組織中存在的造血幹細胞與造血祖細胞外,骨髓間質中也存在一類具有分化潛能的細胞,即間充質幹細胞[8]。 顆粒球是一類細胞質中包含顆粒體(英語:Granule_(cell biology))的白血球,又因其細胞核形態多樣而稱多形核白血球(PMN或PML)。
骨髓球: 症狀
神經、微血管系統、網狀細胞、成纖維細胞、血竇內皮細胞、巨噬細胞、脂肪細胞等形成網狀結構,不僅為造血細胞提供支持與營養,更提供造血的微環境——基質細胞通過接觸及分泌體液因子,調節造血幹細胞及各種造血細胞的增殖及分化。 骨髓的結構是動態的,其中的細胞成分與非細胞成分與年齡、外部環境等因素都有關係。 人體的骨髓可分為紅骨髓(拉丁語:medulla ossium 骨髓球2023 rubra)、黃骨髓(拉丁語:medulla ossium flava)兩種。
該分類必須使用光學顯微鏡檢視惡性細胞的外觀或以細胞遺傳學技術檢驗潛在的染色體變異,不同亞型會有不同的預後及治療成效。 雖然WHO分類(見上述)更為實用,但FAB系統仍被廣泛使用。 由於急性前骨髓細胞性白血病(英語:acute promyelocytic leukemia)(APL)的療法獨特,且有最高的治癒率,因此快速的診斷出此種白血病亞型相當重要。 周邊血或骨髓的螢光原位雜合反應可以偵測APL特有的染色體易位[t(15;17)(q22;q12);],因此常用做APL的診斷工具。
骨髓球: 診斷
當疾病在加速期,會出現肝脾腫大、不正常白血球或血小板增生。 對於不適合進行幹細胞移植的患者,在鞏固期化療完成後可給予結合二鹽酸組織胺(Ceplene(英語:Ceplene))和介白素-2(Proleukin)的免疫療法,該療法已被證實能減少14%的復發率,並增加將近50%的長期緩解率[74]。 骨髓球2023 由於白血球分化中的任何步驟都可能發生癌變,使得急性骨髓性白血病擁有豐富的多樣性與異質性[51]。 現代的分類系統依據白血病細胞的分化程度進行分類,認為其表現和特徵會受到分化程度的影響。 脾腫大(英語:Splenomegaly)也可能發生,但通常較輕微且無症狀;和急性淋巴性白血病相反,淋巴腫大(英語:lymphadenopathy)在急性骨髓性白血病中很罕見。
負責身體的免疫功能,分為 B 淋巴細胞和 T 淋巴細胞,而大部分慢性淋巴細胞白血病是指體內負責對抗感染的 B 淋巴細胞過量增生,它是一種原發於造血組織的惡性腫瘤,分佈於血液、骨髓及淋巴組織中。 骨髓球2023 脊椎動物的造血作用大多發生在骨髓內,從有限的造血幹細胞分化出體內所有成熟的血球。 這個作用受到身體嚴密的調控與平衡,在大量需求(每天產生超過5000億個血球以上)和精準數量之間取得平衡。 造血幹細胞(英語:Hematopoietic stem cells, HSCs)是可以分化出所有血球的幹細胞。 增殖、分化血球的過程稱作造血作用 (Hematopoiesis)[1],主要發生在紅骨髓。 CAR-T治疗在如何进行基因编辑构建CAR-T,怎样的情况下给病人回输,是否需要淋巴细胞消减耗竭处理,应该在疾病的哪个时期使用,是否应该与其它治疗合并等都有很多需要注意的事项。