西罗莫司治疗的18例晚期和进展性EHE患者最近的一系列病例显示，超过24个月生存的患者中有56％具有临床获益。 曾有研究发现了在EHE中使用mTOR抑制剂显示抑制了YAP / TAZ诱导高亲和力亮氨酸转运蛋白（LAT1）的表达活性从而抑制细胞增殖。 上皮样肉瘤2023 早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。 但如病变累及整个手指或足趾，则宜完全切除 病变指/趾。 对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。
- 在其它多项研究中也发现，30-61%的STS患者具有潜在的靶向治疗机会。
- 上皮样肉瘤（Epithelioid Sarcoma，ES）是一种瘤细胞分化方向尚不明确的恶性肿瘤，有INI1蛋白表达缺失。
- 专家指出，不好的疗法，都会引起患者食欲下降，因此，患者必需进行饮食护理以便及时的补充营养，维持人体正常的生理功能。
- 瘤細胞有兩型均有不典型胞核，腫瘤主要發生於20～40歲的青年人，2/3發生於男性，四肢末端多見，文獻報告一半發生於手部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。
- 已报道NSD1的催化结构域晶体结构包括pre-SET、SET和post-SET结构域。
- 从Billings等报道的病例中可以看出病变好发于年轻男性的四肢，表现为浅部或深部肿块，亦存在多灶性病变。
各种立体定向放疗（SBRT）技术的发展，包括γ刀、X刀、射波刀、TOMO刀、质子/重离子放疗等将更好的助力放疗技术在软组织肉瘤中的应用。 因此，外科目标的实现需要对于外科边界的精准界定并更好的保留肢体功能。 依赖于重建技术和微创技术的发展，结合肿瘤学和放化疗等综合治疗理念，外科的发展才能持久。 免疫組化檢查瘤細胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性。 肿瘤组织间植入放射性粒子所产生的珈玛射线虽然不大，但能持续的对肿瘤细胞起作用，因此能不断的杀伤肿瘤干细胞，经过足够半衰期，能使肿瘤细胞全部失去繁殖能力，从而达到较彻底的治疗效果。
上皮样肉瘤: 病例资料
20％~25％有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。 创伤可能是肿瘤发生的因素，发病机理尚不明确。 有报道患者染色体22q杂合性缺失，此外还有报道存在8q的异常和21单体。 组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。 中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
肉眼观，癌组织呈灰白色，湿润，半透明如胶冻样，胶样癌因而得名。 外阴癌发生的病因尚不清楚，但可能与人乳头状瘤病毒感染，性病等因素有关。 上皮样肉瘤（eplithelioid sarcoma ）为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。 當醫生懷疑是上皮樣肉瘤時，將通常進行超聲、MRI，初步判斷為腫物進行手術後，最終經組織病理學檢查及免疫組化予以確診。 本病好發於青壯年，男性多於女性，主要好發於四肢，也可發生於頭部、外陰等其他部位。
上皮样肉瘤: 恶性胸膜间皮瘤分类更新（二）
上皮样肉瘤病程较长，青年男性患者相对多见，发病部位多位于四肢末端。 确诊主要依靠病理学检查，组织学特征之一为瘤细胞聚积成不规则结节样结构。 在对临床的可疑皮下病灶进行活检时，最好先行影像学检查，以明确病变范围。
复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。 45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织。 其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大(大于5cm)，累及深部组织，淋巴结转移(转移较早，预后较差)，部位(远端型预后较好，而近端型更有侵袭性)等有关，女性5年生存率可达80%。 诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。
上皮样肉瘤: 健康问答网关于上皮样肉瘤的相关提问
可观察到血管分化，大多数血管腔通常较小，部分管腔甚至出现在细胞内，形成胞质内的小空腔，但很少形成细胞通道。 ES-H一个突出的特点是肿瘤的周边通常可见炎性细胞浸润，可作为诊断及鉴别诊断的指标。 免疫组化标记瘤细胞AE1/AE3、INI1、CK、ERG、FLI-1和CD31 上皮样肉瘤2023 呈阳性，CD34和FⅧ阴性[8-10]。 随着现代医疗水平进步，ES-H逐渐进入我们的视野，从最初Billings等报道的7例病例到如今80余例[1-2,4-6,11]。 ES-H是EH的一个特殊亚型，其镜下结构与上皮样肉瘤相似。 从Billings等报道的病例中可以看出病变好发于年轻男性的四肢，表现为浅部或深部肿块，亦存在多灶性病变。
上皮样肉瘤的免疫组化的特点是共表达CK、EMA和波形蛋白［9-10］，但本组患者中有1例不表达CK。 上皮样肉瘤一般不表达CD68、CD31、S100、HMB-45和Desmin，依此可与相关软组织肿瘤如血管肉瘤、纤维肉瘤等鉴别。 另外滑膜肉瘤分子遗传学显示特异性的t(X;18)和SYT-SSX1/2融合性基因。 上皮样血管源性肿瘤：瘤细胞具有特征性的内皮细胞分化，可见到单个幼稚的血管腔，CD31、F8(+)。
上皮样肉瘤: 软组织肉瘤
新辅助化疗前需要明确病理诊断及分级有时存在困难，同时需要关注的其它问题还包括如何定义高危复发患者、化疗方案的选择、新辅助化疗的治疗时长、如何评价新辅助化疗后的疗效等。 主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。 初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰 黑色，中央易发生溃疡。 四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。 深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿 胀、疼痛及活动障碍。
约50%的患者存在NF2杂合或纯合子缺失突变。 BAP1和CDKN2A（P16）基因突变对于恶性间皮瘤诊断特异度并非100%，但有助于MPM与良性胸膜病变的鉴别诊断。 Whitaker等最初提出的原位间皮瘤诊断是指胸膜表面上单层小的乳头状突起的、细胞学非典型间皮细胞。 上皮样肉瘤 上皮样肉瘤 这个定义的问题是这些改变可见于浸润性间皮瘤的背景内，因此，难以确定这个是否为真正的非浸润性成分或浸润性间皮瘤的表面扩散。
上皮样肉瘤: 上皮樣血管內皮瘤：症狀、病因及如何治療
肿瘤偶可以其中一种细胞为主，由上皮样细胞组成的肿瘤团块界限清晰，若以梭形细胞为主，则形成纤维组织细胞瘤样形态，与周边组织境界不清。 上皮样肉瘤 上皮样肉瘤 肿瘤间质中常可见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润［4］，黏液较常见。 依据组织病理学改变，可与环状肉芽肿、感染性肉芽肿、恶性黑素瘤及鳞状细胞癌等鉴别。
- 此次Tazemetostat在ES适应症上被FDA批准上市，证实了EZH2抑制剂的临床活性，同时如同INI1缺失的ES，更多的基因异常导致EZH2活性增强的肿瘤，都有可成为EZH2抑制剂的适应症。
- 不孕症发病率因国家、民族和地区不同存在差别，我国不孕症发病率约为7...
- MCTP-39是首个报道的SAM竞争因子作为NSD2抑制剂，其IC50小于3μM。
- 根据目前的情况，可以建议晚期没有其他有效治疗方案的患者使用PD-1抑制剂治疗。
- 根据美国癌症研究学会（American Association for Cancer Research）推出的一项国际基因组和临床数据共享项目（GENIE）的结果显示，高达41%的患者具有可能被靶向的基因改变【10】。
- ：可见分布均匀的血管；缺乏交错排列的束状结构；来源于子宫内膜，并向下蔓延到肌层；免疫组织化学染色CD10阳性，SMA阴性。
- 1.1材料13例中，男性6例，女性7例，年龄中位数45.3岁(26～80岁)。
同样，35的吡啶环和36的苯环很好地适应Trp284形成的亲脂平面，另外，35吡啶取代基的氮原子与Ser314形成氢键，36哌啶环的氮原子与Glu318形成氢键。 从结构上看，NSD3在PWWP结构域的大小和数量上更类似于NSD2。 NSD3分为长型NSD3(包含1437个氨基酸)、短型NSD3(包含645个氨基酸)和NSD3-whistle亚型(包含506个氨基酸)。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤病因
双相性间皮瘤，不管每种成分的百分比，也可能在小活检标本中做出。 肉瘤样成分百分比应包括在病理报告中，因为其对预后和治疗处理有影响。 如果在上皮样间皮瘤内存在移行性成分，应诊断为双相性间皮瘤。 然而，区分预后好和预后差组的肉瘤样成分百分比截断值有争议，报道从50%-80%。 CK表达可能有助于评估肉瘤样成分的数量。 CK突出显示梭形细胞形态，其在恶性比良性反应性梭形间皮增生的表达更强。
因上皮样肉瘤少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。 病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如 环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。 其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
上皮样肉瘤: 上皮性肿瘤乳头状瘤(papilloma)
结论 上皮样肉瘤切除后局部复发率高，容易发生淋巴结和肺部转移，发生肺部转移后预后不佳。 由于不同的软组织肉瘤往往“形似而神不似”，传统的形态学和免疫组化的检测缺乏特异性，使其诊断、鉴别诊断和分型成为临床病理诊断中面临的主要困难。 上世纪80年代开始，科学家们陆续发现在一些STS中存在某些特定的分子遗传学异常，表现为染色体易位、基因突变、缺失或扩增等，这些改变不仅成为辅助诊断的分子标记物，某些也随着药物研发的进展成为新型药物的潜在治疗靶点。 如在多种成人或儿童软组织肿瘤中发现NTRK基因融合，可以用NTRK抑制剂拉罗替尼或恩曲替尼治疗，于是将其单独命名为NTRK重排梭形细胞肿瘤。 上皮样肉瘤2023 在小圆细胞未分化肉瘤中除尤因肉瘤外，发现了CIC重排、BCOR-CCNB3融合、EWSR1-非ETS家族成员融合的圆形细胞肉瘤以及未分化/未分类圆形细胞肉瘤等亚型。
