由于其反复出现的紫癜皮损，常常容易被误诊为过敏性紫癜。 这是类疾病中可累及青少年和儿童的包括：（一）进行性色素性紫癜性皮病（也叫Schamberg病），可以儿童期发病，但它主要还是常见于中年男性。 皮损初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成形态不规则的斑片，新的皮损不断出现，新旧皮疹混合存在，一般好发于小腿和踝关节、也可见于大腿、臀部、躯干和手臂。 这些紫癜皮损一般没有任何自觉症状，可以反复持续数年，最后自然痊愈。 血管炎紫斑症初期2023 皮疹可以反复出现，持续数年，有自愈倾向。 血管炎紫斑症初期2023 这些色素性紫癜性皮病一般没有系统器官受累，相关实验室检查也均是正常的。
色素性紫癜性皮肤病 (pigmented purpuric dermatosis, PPD) 是一组疾病的总称。 也可以叫单纯性紫癜（Purpura simplex）、毛细血管炎（Capillaritis）、Majocchi–Schamberg 病。 PPD 是以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的一组慢性良性皮疹。 PPD 最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。
血管炎紫斑症初期: 过敏性紫癜鉴别诊断
本病需要与单纯皮肤型过敏性紫癜进行鉴别。 两者有很多相似之处，如均主要见于双下肢，症状可反复出现，常规检查均没有明显异常等，因此在临床表现上鉴别非常困难。 血管炎紫斑症初期2023 但是单纯皮肤型过敏性紫癜皮损一般为集中在双下肢的可触及性紫癜，紫癜常常比较明显，且过敏性紫癜发生一般有相对明确的因素，如感染、药物等。 处理上，与单纯性紫癜不同的是，单纯皮肤型过敏性紫癜需要定期复查尿常规关注肾脏情况，治疗可以更为积极一些，如口服复方甘草酸苷片等抗炎药，症状较重且长期反复时，可酌情考虑系统使用激素治疗，但是这尚有争议。
常见病因：使用抗凝药物、肝功能不全合并促凝功能障碍、维生素 K 不足、弥散性血管内凝血、血友病、光化性紫癜、使用糖皮质激素治疗（局部或全身性）、淀粉样变性等。 冷凝球蛋白會在攝氏37度以上溶解在血液中，但是37度以下時會慢慢凝集，凝集的過程中，結塊的冷凝球蛋白會和血液中的補體蛋白聚合，特別是第四型補體蛋白C4，並沈積在血管壁上，接著引起發炎反應。 身體的免疫細胞會自然地移動到發炎位置將沈積物清除，但會連帶破壞血管造成血管炎。 中血管炎 ~ 可分為急性及慢性
血管炎紫斑症初期: 临床表现
紫癜（purpura）是皮肤科常见的继发性损害之一，为发生在皮肤或者黏膜肉眼可见的出血损害，常常表现为紫色斑疹、可触及的丘疹或者瘀斑，一般压之不褪色。 紫癜作为一种皮损表现，并不是某个特定疾病才有的表现，很多疾病都可有紫癜皮损。 包括血液系统、凝血系统和血管本身等病变异常都可以出现紫癜的表现。 因此针对紫癜性疾病，需要完善详细的检查进行排查。 在紫癜性疾病中，最常见也是大部分医生和患者最熟悉的就是过敏性紫癜。 过敏性紫癜表现为双下肢为主的紫癜损害，可伴有腹痛、关节痛或者肾脏受累，其临床表现一般比较典型，容易与其他紫癜性疾病相鉴别。
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。 可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。 主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、翌儿结节性多动脉炎等。
血管炎紫斑症初期: 血管炎(血管性紫斑)中醫治療
"免疫反应是人体的保护机制之一，但免疫反应必须适度，不管过强或过弱都对人体健康不利。变态反应就是一种不正常的过强的免疫反应。现代免疫学通常把变态反应分为四大类型。 若血管發炎致血管壁收窄，甚至出現閉塞現象，便要進行撐血管支架、通波仔或搭橋等手術，以降低因閉塞而引發的併發症。 血管炎紫斑症初期 目前是靠注射丙種球蛋白(IVIG)及服用阿士匹靈(Aspirin)，以收復血管。 提醒家長，若發現子女持續不退燒，手腳腫脹及出紅疹，便應加以警覺，及早帶他們求診，以確定是否患上川崎症。
- 主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 另患者出現多發及遊走性關節炎（以下肢多見）和消化道症狀（多為腹絞痛，少數可併發小腸炎）。
- 处理上，与单纯性紫癜不同的是，单纯皮肤型过敏性紫癜需要定期复查尿常规关注肾脏情况，治疗可以更为积极一些，如口服复方甘草酸苷片等抗炎药，症状较重且长期反复时，可酌情考虑系统使用激素治疗，但是这尚有争议。
- 排除血液系统、凝血系统和血管炎性疾病之后，以上这些疾病或许应该进入我们思考的范围。
- 同時也必須治療相關的疾病，才有機會更有效地控制病情，所以病毒性肝炎或是人類免疫缺乏病毒必須同時治療，有其他免疫疾病或者是腫瘤也應當同步治療。
大部份患者病徵較輕微，臨床表現主要為皮膚出血點、紫癜和瘀斑，多見於下肢。 另患者出現多發及遊走性關節炎（以下肢多見）和消化道症狀（多為腹絞痛，少數可併發小腸炎）。 紫癜綜合症患者只要經適當治療，通常不會有嚴重後遺症，但約1%會併發腎炎。
血管炎紫斑症初期: 治疗
主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。 血管炎紫斑症初期2023 主要对症药物为皮质激素，抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。
这些湿疹样特征与其他类型 PPD 相鉴别。 皮疹通常始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹隐匿出现，这些红色斑疹在数周内演变为暗红色或黄褐色。 皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干。
血管炎紫斑症初期: 过敏性紫癜病因
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、题动脉炎、大动脉炎等。 （3）色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum 病）：多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径 1 厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。 病程往往是慢性的，但也可出现自发性缓解。 同時也必須治療相關的疾病，才有機會更有效地控制病情，所以病毒性肝炎或是人類免疫缺乏病毒必須同時治療，有其他免疫疾病或者是腫瘤也應當同步治療。 大約7天左右，冷凝球蛋白會凝集成塊，但正常人的血清放在4度下是不會有成塊的蛋白出現。 因應不同的血管炎，醫護人員會安排相關的檢查監察（如抽血、驗尿及血管造影等）。
以管壁及其周国组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。 冷凝球蛋白血症並非常見的血管炎相關病症，因此容易被忽略，或當成其他血管炎／關節炎疾病治療。 診斷冷凝球蛋白血症需要有經驗的免疫風濕科醫師詳細問診，並且有優質的實驗室團隊提供正確且精準的檢驗方法，才能讓病因明朗，對症下藥。 血管炎紫斑症初期 除了典型的三大症狀外，冷凝球蛋白血症也容易出現周邊神經病變造成麻或痛，雷諾氏症造成手指末梢遇冷會發紫或發白。 一部份患者會有慢性肝發炎的問題，或是有腎臟病變，以及口乾或眼乾的症狀，少數則有肺部或腸胃道血管炎。
血管炎紫斑症初期: Living with 过敏性紫癜?
過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。 在过敏性紫癜中，身体的部分小血管会发炎，而这可能导致皮肤、腹部和肾脏出血。 它可能是免疫系统不当地应答某些诱发因素的结果。 这种血管炎最显著的特征是常见于腿部和臀部的紫色皮疹。 在极少数情况下，还会导致严重的肾脏损伤。 多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状，1～3周后出现典型临床表现。
- （3）色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum 病）：多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径 1 厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。
- 这是类疾病中可累及青少年和儿童的包括：（一）进行性色素性紫癜性皮病（也叫Schamberg病），可以儿童期发病，但它主要还是常见于中年男性。
- 血管炎病情改善之後，也需要在門診定期追蹤，以有效地控制病情，避免復發，並減少因疾病本身或藥物所造成的併發症或後遺症。
- PPD 最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。
- （2）非白细胞破碎性血管炎：多形红斑、色素性紫癜皮肤病、急性痘疮样糠疹、Waldenström 巨球蛋白血症。
紫癜皮疹对任何治疗都无明显的效果，大部分可自行缓解消退，所以一般也不需要特殊的处理。 本病可见于任何年龄段，儿童和青少年均可累及，其床表现为皮肤出现瘀点或瘀斑等紫癜皮损，主要分布在下肢，其他部位少见，皮疹大小不一，散在分布，无自觉症状，也没有全身不适。 该病起病隐匿，常常在洗澡或者体检的时候被发现。 紫癜皮损可以自行消退，但是可以反复出现。 目前单纯性紫癜的病因尚不清楚，血小板和凝血功能等均是正常的，部分患者压脉带试验是阳性的，说明血管脆性升高。 该病不会对患者的健康造成影响，而且皮疹可以自行消退，所以一般不需要治疗。
血管炎紫斑症初期: 關節型
（1）白细胞破碎性血管炎：IgAV、荨麻疹性血管炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、ANCA 血管炎等。 （2）非白细胞破碎性血管炎：多形红斑、色素性紫癜皮肤病、急性痘疮样糠疹、Waldenström 巨球蛋白血症。 血管炎紫斑症初期 常见病因有：Waldenström 血管炎紫斑症初期2023 巨球蛋白血症、血小板减少相关病变（见上述）、皮肤小血管炎（见下述）。 本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。 對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。
關於冷凝球蛋白血症是怎麼來的，目前醫學上還沒有很好的解釋。 不過科學上發現冷凝球蛋白血症可能與某些疾病相關，其中最相關的是Ｃ型肝炎病毒感染。 大約有90%的冷凝球蛋白血症患者同時有Ｃ型肝炎病毒感染的問題，所以當Ｃ型肝炎患者發生慢性關節痛或是出現血管炎時，須考慮是否合併冷凝球蛋白血症。 血管炎紫斑症初期2023 反之，有冷凝球蛋白血症的患者也應篩檢是否為Ｃ型肝炎病毒感染的情況。 过敏原刺激机体产生抗体；过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处，继而激活补体，引起血管炎症反应，导致血管脆性和通透性增加。 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。
血管炎紫斑症初期: 血管性紫癜
（5）单侧线状毛细血管炎：黄褐色斑、叠加小红-棕色紫癜丘疹。 冷凝球蛋白是一種遇冷會凝固的球蛋白，球蛋白就是抗體的意思，也就是說冷凝球蛋白是人體生產的一種抗體，但不是對抗病原體的抗體，而是產生自體免疫疾病的抗體。 在紫斑的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。
（2）血小板功能异常比如：口服阿司匹林、非甾体消炎药、肾衰、继发于骨髓增生性疾病的血小板计数增多。 （3）非血小板相关疾病血管损伤病变（例如测血压时的过度压力）、维生素 C 缺乏、色素性紫癜皮肤病（后面详叙）、Waldenström 巨球蛋白血症。 又可分為原發性（與血小板減少症無關）及繼發性（因免疫介導的血小板減少症）；發病率男性多於女性，病患因血小板低下導致容易出血、容易瘀傷。 血小板減少症使患者發生輕微或出血加重的風險較高，兒童罹患ITP一般是與先前的疾病或感染有關，且通常在1-6個月內消退。
血管炎紫斑症初期: 血管性紫癜遗传性
但是在临床工作中常常遇到一些发生于青少年或儿童的无明显诱因的紫癜或紫癜样皮损，各项检查几乎都是正常的，但各种治疗干预都无效，症状反复出现。 这些不明原因的紫癜或紫癜样皮疹常常被部分医生或者家长误认为过敏性紫癜，给患者及家长们造成很大的困扰和精神负担。 下面我们梳理一下那些可累及青少年和儿童，常常容易被误认为过敏性紫癜的紫癜性疾病。 血管炎紫斑症初期2023 这是一类以细小的瘀点性出血为特点的疾病，紫癜性皮损由于轻微毛细血管炎导致的真皮乳头层毛细血管出血引起的。
急性：例如「川崎症」，患者出現突發性的症狀如高燒、皮膚紅疹、淋巴腺脹大、眼睛變紅及關節痛等，部份個案因心臟冠狀血管炎而併發心臟病。 若人體出現自體免疫毛病，可引致血管炎。 一旦血管組織受到攻擊並產生發炎反應，可以導致周遭細胞增生，血管壁增厚而令血管收窄，所以會減低血液流量；另一方面亦可因發炎反應引致血管壁出現裂痕，而令血液滲漏造成長遠影響。 血管炎的分類，可分為大血管炎、中血管炎及小血管炎。
血管炎紫斑症初期: 关节型
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。 致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 （2）毛细血管扩张性环状紫癜 (Majocchi 病)：好发于青少年和年轻成人。 表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径 2-20 cm，并伴毛细血管扩张。 最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。 这主要是因为风湿科医生对「皮肤紫癜」样病变不够熟悉，常常把并非 IgAV 的病人诊断为 IgAV。
血管炎紫斑症初期: 过敏性紫癜检查
因此，今天我们一起来学习一些皮肤病学知识，以减少对 IgAV 的误诊。 冷凝球蛋白血症的治療並沒有高度共識，普遍使用的藥物包括類固醇、非類固醇消炎止痛藥，可能加上免疫調節藥物，若有神經痛的問題可能加上治療神經疼痛的藥物例如pregabalin、gabapentin等。 關節炎的免疫治療與類風濕性關節炎相仿。 40出頭的Ｋ小姐曾經在三年前被診斷為類風濕性關節炎，關節症狀時好時壞，似乎在天氣變冷的時候較明顯。 因為關節痛的症狀來來去去，加上工作與家庭事務繁忙，Ｋ小姐也沒有規則控制病情。
