家庭护士不仅可以提供医疗保健，而且会教导照顾者如何使用呼吸器、喂食，及在移动病人时避免皮肤疼痛问题和挛缩。 家庭临终关怀护士会咨询医生，以确保适当的药物治疗，控制疼痛，和其他会提高希望留在家里的患者的生活质量。 家庭临终关怀团队也对病人及照顾者就临终问题提供专业咨询。 当协助呼吸的肌肉逐渐衰弱，可通过协助通气（间歇正压通气，双水平正压通气（BiPAP），或双相胸甲通气（BCV））辅助呼吸。
成年後才發病則為第四型，患者會感受下肢比較無力，尤其在跑步、跳躍及上下樓梯時會感到輕度不便，但第四型的患者的長期存活率是四種類型中最高的。 了解、照顧、陪伴、關懷，照顧漸凍症患者沒有訣竅，就是細心與耐心，陪伴他們走過生病的歷程，讓他們安心養病，就是最好的照顧。 給患者良好的醫病環境及有用的輔具，讓患者不會增加額外的痛苦；給予患者溫暖的陪伴與關懷，是照顧漸凍症患者的不二法門。 人生充滿了未知的變數，也許該把無常當成平常，那麼，不甘不願的心才能釋懷。 除了定期回榮總拿新藥，另請心理諮商師為老公不安的情緒做深層治療，報名練氣功以增強抵抗力，既然病魔甩不掉，只好學習與它和平共處；並且加入協會尋求社會資源，讓自己不再感到孤立無助。 在每星期的病友會中，病友與家屬互吐心聲互相打氣，我們從此不再寂寞。
漸凍人症狀初期: 嬤忘記回家路！警暖心救援 醫提醒「失智症初期症狀」快就醫
漸凍人協會理事長劉學慧表示，社會對「漸凍人」的疾病認知不高，常誤解為是肌肉萎縮、脊髓損傷、中風或小腦萎縮，當然也不易伸出援手。 根據調查，國內有超過9成民眾不清楚什麼是「漸凍人」。 漸凍人症狀初期2023 俗稱「漸凍人協會」的中華民國運動神經元疾病病友協會，不久前針對近1000名民眾進行全國性電話問卷調查，結果在沒有提示的前提下，只有3%清楚知道漸凍人指的是哪種病患，讓協會大感意外。 乳癌病友因為接受西醫的化療而產生的假性停經症狀，容易潮熱、盜汗與心悸！ 患者治療3個月後，現在每周回診針灸1次，再配合長期服藥，狀況穩定。 目前 ALS 的診斷依舊是仰賴病史、神經學檢查以及一些生化及儀器的檢查，並沒有一個特殊的標記可以做確定的診斷。
如果身邊親友開始出現語言表達障礙，如簡單的名詞「筆」也無法表述，或是想講「電話」卻只能說出「用打的」這類形容詞句，要注意是否為失語症問題，可及早就醫檢查。 如果確診為額顳葉失智症，病人與家屬應瞭解疾病知識並配合治療。 是否會發生漸凍症難以預測，目前也沒有根治漸凍症的方式，但去年台灣中研院發表的研究成果給漸凍症治療帶來一線曙光。 中研院的研究人員透過小鼠實驗發現，有一組微型核糖核酸mir-17～92，在運動神經元退化之前表現量會明顯下降，這個發現將來可做為預測漸凍症的生物標記。 運動神經元疾病，俗稱漸凍人（以下簡稱漸凍人），是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病。
漸凍人症狀初期: 我們提供接種疫苗後的抗體測試
肌肉無力的症狀逐漸嚴重，而且影響越來越多的身體區域。 隨著去支配肌肉的敏感性上升（hypersensitivity of denervated muscle）以及吞嚥困難，肌肉痙攣（muscle cramps）和體重下降也是 ALS 特徵。 呼吸方面的問題通常是晚期才會出現，主要是和橫膈肌及肋間肌無力導致的呼吸衰竭，常常也因吞嚥困難引發的吸入性肺炎而加速惡化。 除非伴隨有其他疾病（如糖尿病之神經病變），否則 ALS 不會有感覺異常之症狀。
林毓慧醫師表示，額顳葉失智症目前尚無有效的根本治療方式，而病人性格與精神上的改變往往造成家人照護上的困難。 通常以改善症狀的治療為主，例如給予抗憂鬱藥物、抗精神病藥物與精神穩定劑。 隨著腦部細胞退化，患者的失語症會逐漸惡化，最終進展至無法說話甚至「連字都吐不出來」。 另外，加州大學也表明，額顳葉癡呆症的早期症狀通常涉及患者性格，後期階段則可能會出現運動障礙，例如步態不穩、動作僵硬、動作緩慢、抽搐、肌肉無力或吞嚥困難等。 特定患者會惡化並發展為「運動神經元疾病」（漸凍人, ALS），處於 漸凍人症狀初期 額顳葉癡呆症最終階段的患者，恐怕將無法自理生活。 根據美國國家衛生院（NIH）刊載指南，額顳葉癡呆症為「大腦額葉」和「顳葉神經元」受損的所導致的結果。
漸凍人症狀初期: 漸凍人症相關疾病學會
運動神經元疾病依退化部位和好發年齡分為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」、「原發性脊髓側索硬化症」、「脊髓性肌肉萎縮症」、「漸進性肌肉萎縮症」等，其中，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元疾病。 在臨床上，百分之六十以上的患者早期出現的症狀是從手部的肌肉開始萎縮的。 漸凍人症狀初期2023 在日常生活中，會連一些非常簡單的小動作，比如拿鑰匙開門、旋礦泉水瓶的蓋子、插畫等都會感覺不靈活。 另外，還有一些是從雙腳開始的，走路不利索，很容易摔倒，然後病症慢慢向上延伸。
因此，眼外肌中高活性的乳酸脱氢酶被认为可抵抗肌萎缩侧索硬化症。 尚不确定的潜在病因包括头部外伤，兵役，频繁用药和参与身体接触性运动。 已存为科学界和公众提供有关肌萎缩侧索硬化症遗传学最新信息的在线数据库ALSOD。
漸凍人症狀初期: 呼吸支持
咀嚼和吞嚥困難都會增加進食的難度，以及窒息和將食物吸入肺部的風險。 在患病的晚期，吸入性肺炎會加重，而保持正常的體重也會越加困難，並有可能需要通過插管進食。 到了疾病晚期，雙側胸鎖乳突肌萎縮，患者會無力轉頸或抬頭，不能吞咽只能靠灌流進食。
- 根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
- 肌萎缩侧索硬化症早期出现哪些症狀取決於最先受到影響的運動神經元是哪些。
- 社会工作者可提供，如经济援助、安排律师，准备遗嘱、为病人和医护人员的寻找支持团体等方面提供支持。
- 轴突结构、形状的改变可能会损害从神经到肌肉的脉冲传播，导致肌肉无力和萎缩。
- 他呼籲如有四肢萎縮、行動障礙或吞嚥困難等症狀，經檢查確認無椎間壓迫，就應考慮到神經內科門診求治。
一些基因突变导致轴突发育的破坏，轴突是神经细胞（如运动神经元）专门用于传播神经冲动的结构。 通过基因解码可以分析不同的基因突变是如何导致运动神经元的死亡，如何引起运动神经元过大而过度敏感导致功能异常。 在世界上许多地区，肌萎缩侧索硬化症的发病率都还是未知的。 运用双水平正压通气的外部通气设备常被用于支持呼吸，最初用于晚上，之后也用于白天。
漸凍人症狀初期: 症狀和體徵
開始期：在這個時期的患者，出現的症狀比較輕微，可能有無法握緊筷子、突然摔倒等症狀，也有部分患者是以聲音沙啞為首發症狀。 原發性側索硬化：首發症狀多為雙下肢對稱性僵硬、無力，逐漸蔓延至雙上肢，四肢肌張力增高，行走時會出現痙攣性或剪刀腳步態。 10%之間，一般是染色體顯性遺傳導致的，男女發病率1：1，家族性患者的發病率較早，平均年齡在49歲。 莊毓民回憶，陳媽媽的家屬一開始也不放心，認為病患應該轉至醫學中心就醫，但後來感受到醫療團隊的積極治療態度，並考慮在地醫院能就近治療和照護，提高方便性，因此將病患留在臺北醫院治療。
從中獲得靈感，從脊髓注射mir-17~92到發病的小鼠身上，結果發現原本萎縮的後腳停止萎縮，而且活動力也上升、壽命也延長了14％。 社会工作者、家庭护理和临终关怀护理師会帮助肌萎缩侧索硬化症患者，他们的家人和照顾者应对医疗、情感、经济方面的问题，特别是在疾病的晚期。 社会工作者可提供，如经济援助、安排律师，准备遗嘱、为病人和医护人员的寻找支持团体等方面提供支持。
漸凍人症狀初期: 漸凍人症的治療方法
未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。 運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。 漸凍症屬於運動神經元疾病（MND），人的脊椎中存在著運動神經元，負責控制和調節我們的動作行為，但是當運動神經元發生病變時，就會導致運動乏力，肌肉萎縮，甚至會影響語言、吞咽和呼吸的功能。 營養師需要早期評估漸凍人病患，調整食材質地，用較高卡路里食物來維持能量，若到真的無法吞嚥，則就可能要考慮使用鼻胃管或胃造口術（PEG）。 研究指出，PEG不但可以改善生活品質、還可以延長壽命幾個月。 目前神經學會建議若肺功能已降到預期的50%時，則可以考慮安置PEG。
这表明SOD1变异产生的毒蛋白会导致功能的增益而不是缺失。 另外，蛋白质聚集已被发现是家族性和散发性肌萎缩侧索硬化症的共同病理特征。 有趣的是，存在SOD1突变的小鼠（最常见的G93A突变），突变SOD1的聚集体（错误折叠蛋白的积累）只出现于病变组织中，更多检测于运动神经元的变性过程中。 突变SOD1的总积累被怀疑会通过破坏线粒体、蛋白酶体、蛋白质折叠的分子伴侣或其他蛋白质而引起细胞功能受损。
漸凍人症狀初期: 台灣之光
若民眾有手腳萎縮、行動障礙或吞嚥困難等症狀產生，經檢查確認無頸腰椎壓迫，透過藥物或復健2個月後仍無法改善者，可到神經內科門診求治，透過進一步檢查及早診斷，以免耽誤治療時間。 由於感覺神經並未受到侵犯， 因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。 ALS的發病和早期進展通常是隱匿的， 患者一般會找一系列不同專業的醫學專家就診， 漸凍人症狀初期2023 甚至神經病學家也可能無法在病程早期識別ALS。 在有臨床力弱跡象出現時已有80%運動神經元消失， 值得注意的是ALS病程進展速度個體間差異很大。 此症多發 生於40~60歲中老年人，男女比例約6：4，至今無藥可醫，而且病程來得急，也去得快，平均只能存活約3~5年。 死去的神經細胞位於脊髓側旁，此區塊退 化就會變硬、結疤。
漸凍症是一種相當辛苦的病症，所以在照顧患者的時候，除了要照顧好他們的身體，更重要的是要安定他們的心。 只有心安定了，才能積極的去面對病狀，不然會很容易陷入自怨自艾的迴圈裡，反而讓自己過的很痛苦。 吞嚥困難而體重下降、營養失調，需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養；無法自主呼吸，生存須依賴機器，從非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器；或選擇安寧照顧。 現今唯一的漸凍人特例是英國著名物理學家史蒂芬‧霍金，當他21歲就讀牛津大學時就被診斷為漸凍人，當時醫師預測他只有2年的生命，但他不但拿到博士學位，還結婚生子，並發行多本科學著作，發病至今已超過50多年。
漸凍人症狀初期: 霍金患致命「漸凍症」 卻多活50年 原因為何？(圖)
在台灣，ALS 又名為「漸凍人」，顧名思義，乃因病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區之運動神經元漸進性的退化，而引起全身肌肉萎縮和無力，而導致疾病末期的全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。 目前ALS 尚無能完全治癒的藥物，又因其病程快速，對於病人和家屬造成的影響和心理衝擊是非常大的。 台北榮民總醫院神經內科主治醫師李宜中下午受訪表示，漸凍人症是肌萎縮性側索硬化症（AmyotrophicLateral 漸凍人症狀初期2023 Sclerosis，ALS），是一種運動神經元退化、喪失的疾病，會逐漸造成全身肌肉萎縮、無力。 通常初期會從身體某一部位開始，如手、腳、口咽，但感覺神經沒有受到侵犯，患者意識清醒，智力思想不受影響。 林毓慧醫師表示，額顳葉失智症為「早發性失智症」中，比例最高的其中一種，病人可能在50歲左右開始發病，且有強烈的家族遺傳性風險，與基因高度相關。
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ALS 是否有伴腫瘤附屬型（paraneoplastic form）一直在爭論中。 ALS 和淋巴瘤的伴隨頻率似乎異常的高，部份研究報告也指出，當肺臟或腎臟惡性腫瘤治癒後，ALS 症候群也隨之緩解或消失。 可是在其他的回溯性研究中，無法證明 ALS 病人患者的癌症比例較高。 此外，目前已知輻射、鉛中毒及雷擊傷害可能是促成 ALS 發病的環境危險因子，尤其對於易感基因（susceptibility genes）有缺陷的病人而言，症狀會更像典型的偶發性 ALS。 這些易感基因包括 APOE、SMN、ALSIN、TAU和 VEGF，而眾多相關研究正如火如荼進行中。
漸凍人症狀初期: 漸凍人症是什麼？
额外的基因突变阻止有毒物质的分解，导致其在神经细胞中的积聚。 漸凍人症狀初期2023 漸凍人症狀初期 有毒物质的积累可能会损伤运动神经元，最终导致细胞死亡。 在一些由于其他基因突变引起的家族性ALS病例中，基因解码确定了导致ALS的机制。
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漸凍人症〈肌萎縮性脊髓側索硬化症，ALS，漸凍症〉是一種運動神經元功能受損、造成進行性肌肉退化、萎縮的罕見疾病，遺傳機率為5-10%，亦有少部分原因可能由環境毒害導致，但主要致病原因仍舊不明。 漸凍人的好發年齡為中年，男性多於女性，目前尚無法治癒。 漸凍人的好發年齡為40-60歲，致病原因不明，而且目前尚無治癒方式，其盛行率約在6-8/100,000，目前全台約有一千人左右的病患。 漸凍人的疾病症狀發展，初期是肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難，平均3-5年會進展至呼吸衰竭。 發病初期時，容易跌倒、無法久站、無法舉重；而隨病程進展，會逐漸無法走路、無法拿筷子、穿衣服、洗澡、如廁，生活仰賴他人協助，講話也不清楚，肢體僵硬，失眠、睡不好及酸痛的症狀也隨之出現。
在神經傳導速度方面，感覺神經傳導是正常的，運動神經傳導速度通常是正常或稍微變慢，如果出現了確定的傳導阻礙 漸凍人症狀初期 ，則必須要考慮到一種多處運動神經病變 的可能性，由於這種情況可用一些免疫製劑來治療，區分出這種情況是很重要的。 神經影像檢查也經常用在排除一些會造成類似ALS的情況。 CK值在ALS可能升高，但通常不會高於1000IU/L。 通常ALS的診斷是不需要肌肉切片的，不過在一些診斷比較困難的情況下(例如包涵體肌炎)，肌肉切片就有很大的幫助；如果肌肉呈現去神經後的變化，則更可以加強診斷的信心。
截至2012年，对于体重减轻的管理依旧存在"干预措施缺乏坚实的诊据"的问题。 但是，大多数肌萎缩侧索硬化症病例很容易诊断，大型肌萎缩侧索硬化症诊所的误诊率小于10%。 在一项研究中，190位患者符合MND 漸凍人症狀初期2023 / ALS的诊断标准按照研究规程和定期监测进行实验。 三十例患者（16%）在临床观察发展阶段得出了与之前完全不同的诊断。 在同一项研究中，三名患者出现假阴性的诊断——重症肌无力（MG），一种自體免疫性疾病。
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EOG结果显示患者表现出了与疾病进展相关的渐进的变化，并为疾病进展对眼部运动的影响提供了临床评价度量标准。 对于大多数患者来说其认知功能并不受影响，但少数（大约5%）仍会出现额颞叶痴呆。 大部分患者（30–50%）出现了难以察觉的认知变化，但这一变化经过详细的神经心理学测验检测出来。 极少数肌萎缩侧索硬化症患者会同时出现痴呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，这些症状都属于多系统蛋白病综合征的一部分。 感觉神经和自主神经系统一般不受影响，也就意味着大多数肌萎缩侧索硬化症患者的听觉、视觉、触觉、嗅觉和味觉都能维持正常。
漸凍人症狀初期: 健康生活
患者可能會覺得自己很冷或是有麻木的感覺，但檢查起來又沒有異常。 漸凍人症狀初期2023 隨著病情惡化，肌肉無力和萎縮的狀況蔓延至軀幹、頸部，最後到臉部肌肉和延髓神經的支配肌肉，造成講話發音不清楚，吞咽困難，咀嚼無力等症狀，但眼外肌和括約肌，通常不會發生功能性障礙，意識也不太會受到影響。。 漸凍人，也稱為肌萎縮側索硬化症，屬於運動神經元疾病，當運動神經元發生病變時，就會導致運動乏力，肌肉萎縮，甚至會影響語言、吞咽和呼吸的功能。
麩胺酸的激活毒性在許多種的神經退化疾病可能扮演著重要的角色。 有人發現ALS的病人血漿中麩胺酸的濃度較高，腦脊髓液中麩胺酸及天門冬酸則比控制組高了100%至200%。 1992年Rothstein等人ALS病人的腦及脊髓中的麩胺酸的吸收系統有問題，這種系統能將突觸間隙中的麩胺酸及天門冬酸移除以中止其刺激作用。 當麩胺酸的清除有問題時，其堆積會造成對神經元細胞的毒性。
漸凍人症狀初期: 漸凍人症的保養照護重點？
以上任何一个环节如果被证实，将大大增加聚集体涉及突变SOD1毒性理论的可信度。 批评人士指出，在人体中由SOD1突变导致的病例仅仅占所有病例的2%左右，并且发病机制可能不同于这些少数情况。 到目前为止，ALS-SOD1小鼠仍然为临床前研究该疾病的最好模型，但人们也希望能开发更多有用的模型。 享譽國際的已故物理學家霍金，是全世界最有名的漸凍人。 其實他早在牛津大學念書時就開始察覺自己會莫名其妙摔倒，而且肢體動作變得遲緩。
