当您的身体不能产生足够的红细胞时,便会发生这种罕见的贫血,可能危及生命。 再生障碍性贫血的原因包括感染、服用某些药物、自身免疫性疾病和接触有毒化学品。 除了铁,您的身体还需要叶酸和维生素 B-12 才能产生足够的健康红细胞。
HbH病患者常出现有症状的溶血性贫血和脾大。 在香港,「地中海貧血症」是常見的遺傳病,除分為甲、乙兩類,還可按嚴重性分為「嚴重」及「隱性」。 患有甲型嚴重地貧的胎兒在母體內已極度貧血,出現水腫,故大部分於出生後便夭折。 乙型嚴重地貧的患者在出生前基本上是健康的,但出生後六個月便出現貧血徵狀,他們需依賴不斷輸血才能生存。 至於甲型或乙型隱性患者,由於只是部分基因出現缺損,基本上對健康沒有重大影響。
地中海貧血原因: 地中海贫血的症状有哪些
約80%未經治療的患兒將在出生後5年內死亡,其直接原因為嚴重貧血、高輸出量性心力衰竭、營養不足及感染。 常見輸血時引起的不良反應包括發熱、發冷和出紅疹等。 較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現,但絕不能忽視。 在長期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會出現脾臟發大的問題。
2、傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大,黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化,但通過病史詢問,家族調查以及紅細胞形態觀察,血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。 铁过载引起的心脏病是患有地中海贫血的人的主要死亡原因。 心脏病包括心力衰竭,心律失常(不规则心跳)和心脏病发作。 患有α或β地中海贫血特征的人可能患有轻度贫血。 然而,许多患有这些类型的地中海贫血症的人没有任何体征或症状。
地中海貧血原因: 貧血如何自我檢查?
病者在製造血紅蛋白的功能上出現病變,不能有效地製造紅血球,因而長期有溶血性貧血的現象。 由於此病流行於地中海、中東及東南亞一帶地區,故被稱為「地中海貧血」。 多發性骨髓瘤:一種血液癌症,好發於60~70歲族群,且男性較多。 症狀有貧血、骨折、骨頭酸痛、頭痛、失明等。 台灣多發性骨髓瘤研究室網站指出,多發性骨髓瘤是漿細胞不正常增生造成的惡性疾病,目前無法治癒,但能透過治療緩解症狀、改善生活品質。
HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據。 重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。 在α地中海貧血症候群,HbA2 和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因。
地中海貧血原因: 地中海貧血病因
即是說,他們所生的嬰兒,會有四分之一機會成為重型的地中海貧血患者;四分之二機會成為輕型的地中海貧血患者;和四分之一機會完全正常。 主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內分泌器官。 病者會出現心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內分泌失調而變得身材矮小和發育不全等等。 地中海贫血可能使您的骨髓扩张,并导致骨骼变宽。 这会导致骨骼结构异常,尤其是面部和颅骨。 骨髓扩张也会使骨骼变薄和变脆,从而增加骨折的概率。
很多人一旦發現自己貧血,就認為自己可能缺乏鐵質,於是開始進行「補鐵計劃」,包括食用補鐵質的食物,或自行購買鐵劑服用。 殊不知,地中海貧血不能隨便服用鐵質,不但無益甚至有害。 地中海貧血是一種遺傳性疾病,其患者體內鐵質容易積聚,若隨意攝取額外鐵質可能造成過量,長期鐵質過量容易增加心血管疾病、肝功能異常等問題。 地中海貧血是一組基因缺陷所致的血紅蛋白合成障礙疾病,屬於家族遺傳性疾病。 目前還沒有特殊的方法能根治地中海貧血,其臨床表現為貧血、脾大,血常規提示紅細胞、血紅蛋白減少,紅細胞形態和體積減小。
地中海貧血原因: 地中海貧血的診斷
如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型beta;地貧的首選方法。 脾脏是帮助你的身体抵抗感染并去除不需要的物质的器官。 当一个人患地中海贫血时,脾必须非常努力。 建議即將踏入結婚禮堂的新人們或是準備生育的新婚夫妻,不論是否知道自己有沒有地中海型貧血,都攜伴到各家醫院的健檢中心接受婚前健康檢查。
- 4.重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫症候群。
- 地中海贫血的病人所捐献的红细胞,虽然有一些问题,但是并不会在患者体内种植,因为红细胞是一个没有细胞核的细胞。
- 地中海貧血患者不能透過食品來「補血」,否則會令身體積累過多鐵質,甚至要接受去鐵治療來將體內多餘鐵質除去。
- 此外,地中海貧血基因在成孕一刻就已經確定,故此地貧基因攜帶者亦不會在成展過程中,突然變成地中海貧血患者。
- 首先,夫妻双方到正规三级甲等医院做一次地中海贫血筛查,如果筛查结果异常,医生会建议去当地经过卫生部批准的基因实验室做基因检测以确诊,只要抽一点儿静脉血就可以了。
- 一般而言,地中海貧血患者的壽命和同齡人相近。
以上就是针对地中海贫血有什么危害这个问题作出的一些解释,发现问题后就要注意了,应该及时的接受治疗,一面该病对人体造成太大的影响。 该病属于一种严重的疾病,除了接受治疗外,也要注意及时的通过饮食来缓解疾病,以保证疾病可以尽快的恢复。 4、如果孕妇患上了地中海贫血,不但对自身的情况会带来影响,甚至还会遗传给胎儿,胎儿出生后还需要终身的输血治疗,给患儿也会带来很大的影响,同时家里的负担也会很大,甚至还会导致整个家庭倾家荡产。 紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; 地中海貧血原因 HbA2和HbF含量正常或稍低。
地中海貧血原因: 地中海貧血,不只是貧血
就算能侥幸生存至足月,生产后不久便会夭折。 地中海貧血原因2023 翻译:地中海贫血是一种常见的人类单基因病,高发地区分别是地中海、中东、印度次大陆(我的地理真的很差)、缅甸,然后一直从中国南部、泰国、马来半岛到太平洋。 也常出现在那些携带这种基因的人群迁移过的国家。 所以,大多数携带者并不清楚自己是否携带了地贫基因,也不影响日常的生活。 因此,下一步我会阐述一下地中海贫血基因携带者的筛查办法,至少能够帮助不会影响下一代。
在运动上因为贫血的关系,还是不要从事过度激烈的运动,避免抽烟、熬夜…等会对身体造成不良影响的生活型态。 更重要的是,定期向你的医师回诊,确认身体的状况。 除了經由醫師評估,給予口服鐵劑或靜脈注射補充鐵質外,平常可攝取含鐵量較高的食物,但仍須注意每日飲食建議攝取量。 小美是一個熱愛運動的陽光女孩,最近不知道怎麼了,常覺得頭暈、疲倦,也不斷有人說她的臉色變得蒼白,甚至稍做運動就喘不過氣。
地中海貧血原因: 地中海貧血常見問答
重型患者,贫血外貌明显,巩膜黄染,有特殊面型:头大、额凸、顶凸、颧高、鼻低、眼小、脸肿、内皆赘皮、上牙突出、面部表情迟钝。 脾明显肿大,肝脏也可肿大,因此腹部膨隆。 皮肤色如黄土,长期输血者因含铁血黄素沉着二而肤色灰黄。 不过,患此症的儿童则要比普通贫血病患者痛苦多了。
1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,註意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。 4.重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。 轻型alpha-和beta-地中海贫血的预期寿命同正常人相仿。 Hb H病和中间型beta-地中海贫血的预后不定。 红细胞计数相对于血红蛋白升高,并且细胞非常小。 血涂片具有实际的诊断价值,可见大量有核幼红细胞、靶形红细胞、小淡染红细胞及嗜碱性点彩红细胞。
地中海貧血原因: 什麼是地中海貧血 地中海貧血有哪些表現及如何診斷?
如果宝宝是重型β 地中海贫血患者,则超声波检查往往不会表现出异常,必须及早做宝宝的基因检查。 当确诊宝宝为重症时,医生会建议准妈妈终止妊娠,防止重症宝宝出生。 地中海贫血综合症是一组遗传性血红蛋白合成障碍性疾病,种类繁多,临床表现轻重不一。 地中海貧血原因 此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见,据调查,每一百人中就会有几人携带有此种基因缺陷,对人类危害极大。 特别是重型病人,从小到大,不仅会导致“倾家荡产”,甚至最终“家破人亡”,给家庭和社会带来了不幸和经济损失。 为此,积极开展产前基因诊断,是一项具有重要价值的预防措施。
對於中間型和重型地中海貧血患者,應該盡量避免一些含鐵量高的食物,如:肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等,同時也不需要進食所謂的「補血」營養食物。 地中海貧血患者在飲食上,與普通人基本無疑,攝取均衡的營養,充足的蛋白質、維生素以及增加富含葉酸的食物,都有助於維持身體的最佳狀況。 至於是否需要額外補鐵,這主要看看自己的身體狀況以及醫生的建議。 一般來說,地貧攜帶者和輕型地中海貧血是無需治療的,但中間型和重型地中海貧血需要輸血治療,因此做好地中海貧血基因檢測對優生優育非常重要。 為什麼地中海貧血會好發於熱帶以及亞熱帶地區呢?
地中海貧血原因: 溶血性貧血
进行基因的检查是抽取外周血,提取外周血的单个核细胞,然后经过破碎进行DNA的提取,然后对DNA进行测序,看他是否有贫血的基因。 空腹不空腹并不影响去提取单个核细胞,所以做这部分检查的病人是不需要空腹的。 另外地中海贫血检查,还有一种血红蛋白电泳的检查。 这个检查比较粗略,但是相对比较经济、比较便宜。 进行血红蛋白的电泳,把血红蛋白提取以后,在琼脂凝胶上进行电泳检查。 如果没有空腹,特别是在检查前进食了一些很油腻的膳食,会引起一些病人血脂的过高。
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但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。 地中海貧血原因 但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞遊離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。 Beta-地中海贫血是由于beta-珠蛋白基因发生突变或缺失导致beta-多肽链生成减少,从而导致血红蛋白A生成受损。 突变或缺失可导致beta珠蛋白功能部分丧失(beta+等位基因)或完全丧失(beta 0等位基因)。 由于beta珠蛋白基因有2个,故患者可为杂合子、纯合子或复合杂合突变。 由於地中海貧血是遺傳疾病,通常醫師會先詢問家族史,觀察是否有貧血、黃疸等血紅素異常現象,若符合相關症狀,就需進行地中海貧血檢查。
地中海貧血原因: 地中海貧血的治療方法
指(趾)骨喪失正常形態,而呈矩形甚至於兩面凸出。 2.α-地中海貧血 人類a 珠蛋白基因簇位於16Pter -p13.3。 地中海贫血为至少一种珠蛋白多肽链(beta, alpha, gamma, delta)合成减少所致;其产生的异常红细胞呈小细胞性,形态常异常,且易发生溶血(引起贫血)。 地中海貧血原因2023 地中海贫血又叫做海洋性贫血,也是珠蛋白生成障碍性贫血。 目前是一个世界医学难题,具有发病率高,危害很大,且遗传性很高。 我们国家广东,广西,海南大约有2000多万地中海贫血患者,那么孕妇有地中海贫血怎么补呢?
地中海貧血原因: 地中海型貧血
這些異常的紅血球就容易在體內被破壞導致溶血,進而產生貧血甚至是其他的溶血造成的問題。 其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。 導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。 地中海貧血,又叫珠蛋白生成障礙性貧血,發病原因主要是因為遺傳基因缺陷導致血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足,使得機體的紅細胞被破壞嚴重所引起的。
(2)假若夫妻雙方檢測結果顯示攜帶同種類型的地貧基因,其子女有25%的機會為正常,50%的機會為基因攜帶者,另25%的機會為重型地中海貧血患者。 Α(阿尔法)地中海贫血沉默携带者通常没有该病症的体征或症状。 Α珠蛋白缺少量很微小不影响人体血红蛋白的正常工作。 地中海型貧血又名海洋性貧血,是一種先天性紅血球缺陷的疾病,好發在地中海沿岸,是隱性遺傳,男女患病的機率相同,沒有傳染性,台灣患者以客家人較多,大約6%人口是帶因者。
要搞懂地中海貧血,就要先認識一下合成血紅素的血球胜肽鏈。 血紅素裡的胜肽鏈可以分為α 鏈和 β 鏈兩種類型,這些胜肽鏈會交纏在一起,共同組成血紅素。 只要有任何一條胜肽鏈有缺陷,血紅素就會異常,如果缺損的胜肽鏈越多,血紅素就越脆弱,越有可能發生症狀。
常常會有人有疑問:吃「補血」的藥物或食物會不會改善貧血? 地中海貧血原因 除非同時合併有其他疾病,例如合併有鐵缺乏、葉酸缺乏,否則單純的地中海型貧血是無法靠食補或藥補來改善的,。 唯一要注意的是重度地中海型貧血的患者可以考慮補充葉酸及B群維生素。 至於高單位維生素C的補充則須謹慎,在已有明顯鐵質過渡沉積併有心臟衰竭者不建議補充。
地中海貧血原因: 地中海贫血有什么危害
由於HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。 地中海貧血原因2023 地中海貧血原因2023 過剩的a鏈沉積於幼紅細胞和紅細胞中,形成a鏈包涵體附著於紅細胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內大多被破壞而導致「無效造血」。 部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟並被釋放至外周血,但當它們通過微循環時就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性,從而導致紅細胞的壽命縮短。
● 重型α型地中海貧血:胎兒呈重度貧血,全身水腫、皮膚蒼白剝脫,伴有輕度黃疸、四肢短、胸水、腹水及心包積液、肝脾重大,甚至器官畸形等癥狀。 胎兒多於30~40周出現宮內死亡、流產,或早產並在出生後半小時內死亡。 是台灣最常見的貧血類型,症狀為皮膚蒼白、容易喘、心悸、頭暈及疲倦。 造成缺鐵性貧血的原因主要有四種:鐵質攝取不足、鐵質吸收障礙、鐵質需求增加、慢性失血。 地中海型貧血患者的貧血程度,一般用所謂的補血藥物無法矯正。 早期發現早期診斷為首要,因此將來選擇適當配偶對象,以免生出重型地中海型貧血的下一代,避免家庭及社會的問題,須知重型者多要靠早期及定期的輸血,大約兩、三星期即需輸血一次才能維持最起碼的血紅素值。
地中海貧血原因: 貧血不輸血,突心臟衰竭猝死!醫:「無症狀」慢性貧血常被置之不理,長年不管傷腦又傷心
在地中海贫血患者中,α 或 β 链的产生减少,从而导致 α 地中海贫血或 β 地中海贫血。 部分婴儿在出生时即出现了地中海贫血的体征和症状;有些则会在出生后的两年内患病。 部分只有一个受影响血红蛋白基因的人没有地中海贫血的症状。