基於成本考量，歐洲有部分國家雖然已經核准其上市，但目前並沒有將其列為脊髓性肌肉萎縮症的常規治療方法。 上運動神經元受影響的症狀包括肌肉僵硬和痙攣、誇張的反射（反射亢進）以及過度的嘔吐反射。 一個被稱為「巴宾斯基征」的異常反射也是上運動神經元受損的表現。 下運動神經元退化的症狀包括肌肉无力和萎縮，可见的短暂的皮下肌肉抽搐（颤动）。 大約15-45%的病人經歷假性延髓症狀——一種被稱為「情緒不穩」的神經系統疾病，症狀包括無法控制的大笑、哭泣或微笑。
令患者最初出現容易跌倒與四肢乏力，逐漸地，軀幹等全身會無力癱瘓、出現吞嚥困難，平均3至5年更會進展至呼吸衰竭。 根據目前記載的漸凍症統計中，有部分的患病原因來自遺傳基因所致，另外還有重金屬中毒也是發病原因之一，但大部分的漸凍症患者仍無法得知運動神經元萎縮的原因。 ”蔡磊表示，隨著我國醫療衛生事業的發展，國家的繁榮昌盛，社會越來越有力量關注罕見病群體。 政府對罕見病給予了關懷和政策支持，但藥物研發歸根結底是市場行為，藥物研發是藥企的責任，而藥企要考慮投資回報問題。 中國是罕見病的單一最大市場，擁有全球最大的罕見病患者群體，罕見病市場潛力巨大，市場化投資價值逐漸突出。
漸凍人症香港: 支持我們
使用胃管可以减少因将液体吸入肺部而引起窒息和肺炎的风险。 该支持治疗最好由多学科的专业医护人员进行，尽可能的保持患者可运动及舒适。 肌萎缩侧索硬化症必须与“肌萎缩侧索硬化症类似综合症”区分开，这是一种临床表现和特征与肌萎缩侧索硬化症或其变体类似的无关疾病。 [66]由于其症状与早期肌萎缩侧索硬化症相似，所以患者应听取神经学专家的意见，从而排除一些临床可能。
除了少數遺傳性病人外（少於10%），大部份人得病的原因不明。 近日冰「淋」城下的籌款活動席捲全球，全球發起「Ice Bucket Challenge（冰桶挑戰）」慈善活動。 漸凍人症香港2023 Ice
漸凍人症香港: 漸凍人症要看哪一科？
一份對醫師的調查表明，他們認為20%的分值減少才會有臨床意義。 [18]不管哪部分機體首先受到影響，肌肉的无力和萎縮都會隨著病情的發展而蔓延到其他肢体。 腿部起病的患者通常會從先發病的一隻腿蔓延到另一隻腿，而延髓起病的患者通常病症會先蔓延到手臂，再到腿。 漸凍人症全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬運動神經元疾病的其中一種，至今成因不明，亦難以治療。
- 家庭护士不仅可以提供医疗保健，而且会教导照顾者如何使用呼吸器、喂食，及在移动病人时避免皮肤疼痛问题和挛缩。
- 患者面對一些別人覺得簡單的動作或活動會感到困難，例如扣鈕、寫字、開門等等。
- 少数患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間，被稱為單體肌萎縮。
- 脊髓性肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy，簡稱SMA）是與漸凍症相似的另一種運動神經相關疾病，主要為基因突變導致脊髓內的運動神經元功能失去作用，甚至是萎縮壞死，讓患者開始呈現肌肉無力的情形。
很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋間肌最先受到影响。 也很少一部分患者可能伴随出现額葉癡呆症，並最終發展為其他更典型的症状。 对于大多数患者来说其认知功能并不受影响，但少数（大约5%）仍会出现额颞叶痴呆。
漸凍人症香港: 【漸凍人世界】發病後壽命少於5年 病人求生意志低 需注意情緒
八十年代畢業於瑪麗醫院後留學北美，並取得工商管理碩士學位和醫療行政博士學位，非典型肺炎（SARS）疫潮後曾被借調至新成立的衞生署衞生防護中心。 擅長專業領域有急症災難救援、醫療行政素質管理及感染控制預防。 曾獲頒英國第36屆感染控制年會的最佳自由文稿發表大獎。 曾任醫院護理總監一職多年，現任私家醫院護理顧問，亦是香港醫護學會執委。
- [17]最早期的典型症狀通常是肌肉明顯的无力或/和萎缩。
- (一) 持續灌輸病友及照顧者罕見疾病的正確資訊：2020年中，中大將安排一支由不同學系本科生組成的義工隊伍，主動接觸病人組織，與罕見疾病患者及其照顅者分享有關病人名冊的資訊。
- 它能降低患者的死亡率以及因疾病失去呼吸功能的風險，並能改善患者的運動功能。
- 散发性肌萎缩侧索硬化症患者体内血清的被动转移增加了脊髓中自发递质的释放，但不是眼外肌终端[61]；因此，眼外肌被假定能耐受肌萎缩侧索硬化症导致的生理环境变化。
- 若要长期使用，这可考虑通过氣管切開術，用一个塑料呼吸管通过颈部的开口直接插在病人的气管上。
- 入行超過30年、現年62歲的TVB前藝人吳博君，去年三月證實患上「漸凍人症」，病情每況愈下，無法再從事任何工作，現時他身體情況未算理想，要由患有小兒麻痹的太太照顧他的日常生活。
因為市場不足、利益驅動不足，很多罕見病藥物研發停止或延遲。 蔡磊在2019年年底被確診為漸凍症，隨著病情的進展，他的雙手完全喪失功能，說話越來越吃力。 漸凍症是一種運動神經元病，預期壽命只有兩到五年，病情持續不可逆，治癒率為零，為世界五大絕症之首。 在該病被人類發現的近200年來，科學依然沒有重大突破，特效藥只能延長生命期兩至三個月，給病人帶來的依然是絕望而不是希望。 漸凍人症香港 41位患者知道病人名冊卻未有參加，原因包括「不知道如何參加」（58.5%）、「我的病還沒有名冊」（14.6%）、「沒有更多病人名冊的資料」（12%）、「沒人接觸我怎樣登記」（7.3%），以及「沒有興趣」（7.3%）。
漸凍人症香港: ▼ 同場加映：除了患上「漸凍人症」會使人容易跌倒，亦可能因為其他原因令你易跌倒！（按圖 👇👇👇）
一個人只有在同時出現上下運動神經受損的症狀而又沒有其他的病因時，才应被診斷為肌萎缩侧索硬化症。 雖然發病的順序和程度因人而异，但是大部分病人最終都會無法行走或使用他們的雙手和手臂。 他們也會喪失說話和吞嚥食物的能力，並最終需要依靠被稱為BiPAP的便攜式呼吸機。 病情發展的程度可以通過《肌萎缩侧索硬化症功能評定量表修訂版》（ALSFRS-R）來衡量。 該測量方式是一個包含12個項目的臨床訪談或自我報告的問卷調查，评分為0分（重度殘疾）至48分（功能正常）。 雖然有極少病人的發病過程緩慢，但是平均而言，病人每個月會喪失大約0.9的分值。
美國國家衛生院（NIH）資料顯示，「漸凍人症」的成因暫時未明，但科學研究的證據顯示，可能與家族遺傳或環境因素有關，例如退伍軍人罹患可能性約為1.5至2倍，可能因為環境毒素、接觸鉛等。 惟不幸的是，停電亦導致電梯也無法使用，令家住6樓的婦人急救時間再次被耽誤。 至近11時，醫護人員趕到現場，急救數分鐘後，便正式宣布搶救無效。 最近外傭約滿需告假回鄉1個月，雖然李在半年前已申請不同政府資助的暫託院舍暫住，但遭不少院舍拒諸門外，幾經辛苦找到兩間合共收留廿多天，但還餘4天沒着落，幸他上月到醫院覆診時，駐院心理學家得悉其憂慮，安排入住醫院。
漸凍人症香港: 相關文章
過去3年，已用了約440多萬元善款，當中211萬元用作資助80名受惠人的醫療器材及日常生活。 2014年曾經興起的「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge），又有多少人仍記得背後帶出的意義？ 3年過去，漸凍症依然「無藥可醫」，曾有病人向醫生指：「我覺得我患這個病比患癌症更慘，癌症都有治療...但係我這個病係無得醫、無得控制的！」有研究指，漸凍症病人發病後平均只有2至5年壽命，7成病人會於3年內病逝。 漸凍人症香港2023 坊間只有一種藥物有機會幫助漸凍人延長2至3個月壽命，惟售價不菲，更沒有臨床證據顯示藥物可以改善疾病的症狀，並未有太多病人會選用。
家庭临终关怀护士会咨询医生，以确保适当的药物治疗，控制疼痛，和其他会提高希望留在家里的患者的生活质量。 家庭临终关怀团队也对病人及照顾者就临终问题提供专业咨询。 漸凍人症香港2023 漸凍人症香港 漸凍人症香港2023 香港肌健協會有限公司社工蔡國豪指，3年前的「冰桶挑戰」為協會籌得近3000萬元善款，協會主要幫助協會受肌肉萎縮影響的病人，包括漸凍人。
漸凍人症香港: 提供資源
正常的眼外肌由面向眼球的中心整体层（GL）和面向眼睑壁的薄眼睑层（OL）组成。 漸凍人症香港 受肌萎缩侧索硬化症影响的眼外肌也能保存GL和OL组织。 眼外肌具有神经营养因子——脑源性神经营养因子（BDNF）和胶质细胞源性神经营养因子（GDNF），这些神经营养因子能保存受肌萎缩侧索硬化症影响的眼外肌。 漸凍人症香港2023 [59]层粘连蛋白是一种通常存在于神经肌肉接头（NMJ）的结构蛋白。 Lnα4一种是层粘连蛋白亚型，是骨骼肌神经肌肉接头的标志。
