台大醫院今天進行電腦斷層檢查還發現，星星王子右邊腎上腺附近有一顆腫瘤，研判極可能就是嗜鉻細胞瘤，並因此導致心肌炎。 醫師強調，必須待星星王子病情穩定，才能會診開刀取出嗜鉻細胞瘤，避免再度復發。 5.其他 甲亢時呈現高代謝症狀，伴有高血壓。 冠心病心絞痛發作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別。 3.神經精神障礙 在焦慮發作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發作相混淆。 嗜鉻細胞瘤香港 如果血壓亦有上升，則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。
- ２酚芐明：常用於術前準備，術前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg?d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數患者約需40～80mg/d。
- 嗜鉻細胞瘤 由腎上腺髓質嗜鉻細胞發生的一種少見的腫瘤,...
- 腫瘤特性：10% tumor，10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子、10%出現在腎上腺外。
- 1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎症細胞浸潤等。
- 患者通常會有其他神經系統損害的體徵來支持原發病。
手術切除可以根治，然而在危象時期必須先給予藥物控制，以達到術前的血壓穩定，α-受體阻斷劑 (α-blockers) 為首選的血壓穩定劑。 嗜鉻細胞瘤會引起兒茶酚胺的不正常分泌，嗜鉻細胞除了分佈於腎上腺髓質，也分佈於交感神經節，腎上腺之外的嗜鉻細胞瘤，也稱為副神經節瘤 ，其臨床表現典型的三聯症 ：盜汗、頭痛和心悸。 嗜鉻細胞瘤危象 嗜鉻細胞瘤香港 或稱嗜鉻細胞瘤多系統危象 是危及生命的兒茶酚胺分泌過多的內分泌急症，臨床表現四聯症 ：嚴重血液動力學不穩定引起昏倒、多重器官損傷、體溫過高和腦病變。 病人血壓非常不穩定，範圍可以從嚴重的低血壓到嚴重的高血壓 (如：收縮壓範圍 mmHg)，如果沒有及時治療，有顯著的死亡率。
嗜鉻細胞瘤香港: 相關
术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。 膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。 在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。 此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。 35歲女性罹患高血壓並兩度因感冒引發肺水腫與心臟衰竭，意外發現右側腎上腺有一個直徑7公分腫瘤，血液與尿液檢查均發現過高的兒茶酚胺代謝物。
然而患者會因為腫瘤分泌了過多的胰島素，可能表現低血糖，低血鉀，常是因為突然沒來由地出現血糖太低、昏厥，甚至癲癇發作後才被診斷。 嗜鉻細胞瘤患者，由於這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處於收縮狀態，血壓雖高，但血容量往往不足。 因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。 目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚苄用，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。
嗜鉻細胞瘤香港: 癌症基因檢測
影像學檢查：主要包括 CT、B 超、MRI 等，是首選檢查方法。 嗜鉻細胞瘤香港 通過此項檢查，醫生可明確是否存在嗜鉻細胞瘤，從而判斷是否有老年人嗜鉻細胞瘤危象的風險。 兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成。
嗜鉻細胞瘤在美國的年發生率大約是每百萬人口中有2至8位，佔高血壓患者0.2-0.4%。 此病確診時大多在20至40多歲左右，但也可能出現在幼兒和老年人。 嗜鉻細胞瘤香港2023 大約25%至33%的嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的人屬於遺傳症候群。 一項回溯性研究，137名接受病理組織檢查確診的嗜鉻細胞瘤患者，有25名 (18%) 嗜鉻細胞瘤香港2023 曾經發生嗜鉻細胞瘤危象；另一研究顯示，81名接受腹腔鏡腎上腺切除術的嗜鉻細胞瘤患者，有8名 (10%) 曾經發生危象情形。 如術後仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除乾淨或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。
嗜鉻細胞瘤香港: 相關網站
心得安或艾司咯爾（β-腎上腺素能阻滯藥）的應用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨使用，只能在應用α-阻滯藥見效後才允許應用，否則有可能引起強烈的全身血管收縮，而導致嚴重高血壓危象及心力衰竭。 嗜鉻細胞瘤香港2023 因此，只適用於應用α-腎上腺素能阻滯藥而並發心動過速，或病人合併嚴重心動過速或房性心動過速時。 藥理試驗有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如苄胺唑啉，用於持續性高血壓病人或陣發性高血壓病人發作。 如果血壓是由於去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。
腫瘤的定位適宜行MRI檢查，不會有副作用。 一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制症狀。 如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分後應立即手術。
嗜鉻細胞瘤香港: 診斷
膀胱內副神經節瘤患者排尿時，可誘發血壓升高。 嗜鉻細胞瘤香港2023 在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分布，使外周血中白細胞計數增多，有時紅細胞也可增多。 此外，本病可為Ⅱ型多發性內分泌腺瘤綜合徵（MEN）的一部分，可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。 2.代謝紊亂 高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。 嗜鉻細胞瘤香港 肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑製而使糖耐量減退，肝糖異生增加。
胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。 1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎癥細胞浸潤等。 近年來開展的131I-間位碘苄胍（131I-MIBG）造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。 其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。 故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。
嗜鉻細胞瘤香港: 疾病診斷
B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高，而且無創傷，有條件應作為首選檢查方法。 1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位，小於1cm者困難些，需結合其他檢查綜合分析。 CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外，還可根據腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉移等，以利選取合適的治療方法。 藥理試驗特異性不強，有一定的假陰性、假陽性及副作用。 但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發現異常者應用藥物試驗具有一定的診斷意義。 腦內血管網狀細胞瘤 嗜鉻細胞瘤香港2023 血管網狀細胞瘤為良性腫瘤,起源於中胚葉細胞的胚胎殘餘組織為顱內真性血管性的腫瘤分為囊性、實性兩種類型,多發生在小腦。
