乳房Paget病首选手术切除治疗，如伴发乳房肿块，应进行乳房根治术。 乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。 可疑转移病例的局部淋巴结廓清是必要的。 ：如受佩吉特氏骨病影響的部位廣泛，可能會迫使心臟更加努力地工作，以將血液泵送到身體的患處。 佩吉特骨病2023 有時，增加的工作量可能導致心力衰竭。
兩性均可罹及，見於外陰、陰囊、肛周、腋窩等部位，臨床表現與乳房佩吉特氏病相似，呈濕疹樣。 目前認為乳房外佩吉特氏病可能起源於汗腺上皮細胞，部分則由直腸癌、宮頸癌直接延伸而來。 治療可手術切除，範圍較大者切除後需植皮，放射治療效果亦好。 但是，少数发展为骨癌的人预后很差。 伴有其他少见并发症的患者，例如心力衰竭或脊髓受压，预后可能也会比较差，除非这些并发症能够及时成功地被处理。 佩吉特病可以累及任何骨骼，但最常累及的是骨盆、大腿骨（股骨）、颅骨。
佩吉特骨病: 风险因素
关节炎以髋关节和膝关节多见，表现为疼痛和功能障碍。 应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。 近80%的病例表现为疼痛，其中又有近一半病例表现为关节痛。 关节痛为本病最常见的并发症，由骨关节炎所致，常见于膝关节、髋关节和脊柱。
常见的副作用有注射后恶心、皮肤潮红及腹泻等，一般无须停药。 特征性的实验室检查包括血清碱性磷酸酶升高（骨合成代谢增加），但GGT和血清磷酸盐正常。 血清钙一般也正常，但不运动或甲状旁腺功能亢进的患者可增高，骨合成增加时也可出现降低（通常是暂时性的）。 如果碱性磷酸酶不增高或不明确增高的血清碱性磷酸酶是否来源于骨（比如，GGT与碱性磷酸酶成比例升高），可检测骨的特异性分数。 骨转化的血清标志物，如I型前胶原完整的N-端前肽（PINP）和C-端肽交联（CTX）水平可能升高。 体征可能包括双侧颅骨增宽、前额隆起（额骨突出）、头皮静脉扩张、单耳或双耳神经性耳聋。
佩吉特骨病: 乳头变化
其特征在于血浆细胞的增殖，其起源于骨髓并延伸至软组织和外周血。 佩吉特骨病 首次出现的平均年龄在50至70岁之间，对男性有偏爱。 边缘 Margins：病变和健康骨骼之间的过渡区域。 它仅适用于溶解性病变，并且被认为是与患者年龄相关的最重要因素。 如血钙、磷、镁等常在正常范围，血钙含量升高应注意有无合并恶性肿瘤、原发性甲状旁腺亢进，或因长期卧床。
- A.关节体操：保持或增加关节运动度，预防关节挛缩。
- 在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。
- Paget病的X线表现既可局限在乳头乳晕，又可以累及到乳房的其他部位。
- 该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。
- 除普通水（包括矿泉水），食物和一些药物以外的饮料可能会减少双膦酸盐的吸收。
- 佩吉特骨病是一种以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征的慢性进行性骨病。
- 如果下肢发生弓形变，使用足跟升降支具可使行走容易些。
极少数情况下，双膦酸盐疗法会造成严重的肌肉、关节或骨骼疼痛，停药之后也未必消解。 双膦酸盐还可能增加患一种罕见病的风险，患有这种罕见病时，一段颌骨会死亡并退化，通常与活跃性牙病或口腔手术有关。 骨骼过度生长和由此导致的神经侵犯引起的神经系统症状可能包括听力损失、慢性面部疼痛、脑积水、周围神经卡压及椎管狭窄。 在极罕见情况下，可能会出现因向代谢活跃的骨骼部位输送高血流量引起的高输出性心力衰竭。 骨佩吉特病（paget’s disease of bone, PDB）是一种慢性局灶性骨重建疾病，其特征为骨重吸收增加、骨形成和重建，这可能导致严重长骨和颅骨畸形。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的治疗
压迫颅神经，其好发部位为颞骨岩部，故常合并听神经功能障碍，导致感觉性听力丧失、中耳骨化和慢性炎症等病变，或导致视盘水肿、眼肌病变、突眼，视神经萎缩及失明。 镜下破骨细胞和成骨细胞均显著增多，骨髓为纤维结缔组织侵袭，骨皮质和髓质分界不清，结构杂乱，呈“镶嵌构象”（mosaic pat-tern）。 病灶边缘出现破骨性骨吸收，其后方为成骨性再生。 破骨细胞显著增大，胞核极多，有时多达100个以上，成骨细胞亦明显增多，核大，有明显核仁及异染色质，核缘内陷。
骨痛是一种深在的酸痛，偶尔剧痛，有时疼痛会在夜间加重。 骨骼是一种不断分解和重建的活体组织。 患佩吉特骨病时，骨骼细胞的分解和重建出现了问题。 这导致骨骼比正常情况下长得更大，但却很脆弱。
佩吉特骨病: 疾病名称
术前应用双膦酸盐类药物可减少病变骨髓腔内的血管，但术后持续应用则可导致骨延迟愈合。 佩吉特骨病2023 可促进临床症状持续的改善、缓解疼痛、维持溶骨性病变区域的稳定性、恢复血清碱性磷酸酶至正常水平。 但少数患者（约15%）则会出现疼痛加重，这一点尚无法解释。
佩吉特氏骨病最常見於骨盆、頭骨、脊柱和腿部。 这些活组织检查有时是用针头、仅使用麻醉药物或镇静剂进行的。 有时它们是通过手术室的小切口制成的。
佩吉特骨病: Living with 佩吉特骨病?
当本病累及的骨骼范围超过全身骨骼的35%时，可引起高排血量的充血性心力衰竭，此种情况并不常见。 病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。 由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和骨髓质纤维化；然后，在骨吸收的同时成骨也代偿性增加，主要是无序状态的板层骨形成（混合期）。
- 当影像学诊断存在困难或者怀疑佩吉特病有肉瘤变时则需要行穿刺活检。
- 但对手关节的骨关节炎的预防作用不大。
- 矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。
- （a和b）的多个溶解性病变，胸部CT上存在支气管扩张和肺泡萎缩（c）考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症，后通过骨活检确认诊断。
- （1）降钙素（人降钙素，鲑降钙素） ：降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨细胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修复，从而用于Paget病的治疗。
维生素 D 佩吉特骨病2023 帮助人体吸收钙并将其添加到骨骼中（这个过程称为骨骼矿化）。 患者常常需要摄入维生素 D 和钙补充剂。 否则，可能会发生骨矿化不良和骨骼弱化（骨软化症）。 在严重病例中，为了向身体受累部位泵送血液，心脏可能需要更加努力工作。
佩吉特骨病: 细菌性阴道病是一种标准吗？ 症状，原因和治疗方法
可临床上难以诊断：疼痛，发热，白细胞增多，C蛋白升高；有时可能是无症状的。 血培养仅在32-60％的病例中呈阳性。 佩吉特骨病 来自受影响骨的针穿刺培养40-60％可为阴性。
此病活动期时有部分患者血甲状旁腺素含量升高而血钙含量正常。 5.外阴白假丝酵母菌感染 可出现顽固性外阴瘙痒症状，外阴皮肤抓破后出现皮损，易与本病混淆。 不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5～1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。 对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。 如切除范围较大，创面较大，则需植皮。 有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说，都缺乏充分证据。
佩吉特骨病: 手术
遵循地中海饮食的人会选择摄入健康的脂肪，如用橄榄油代替黄油，用鱼肉代替红肉。 如果您需要减重，请向医生咨询实现这一目标的健康策略。 减少每天摄入的卡路里数量，并且慢慢增加运动量。 皮肤变化可能时有时无，或对局部治疗有反应，这使您的皮肤看起来像在愈合。 一般来说，体征和症状会持续几个月才能确诊。
一种慢性骨疾病，特征性表现为局灶性骨重建增加，导致机化不良的骨过度生长。 这种不平衡过程可能会导致骨骼畸形、关节生物力学改变、神经压迫和病理性骨折。 骨显像︰X 线片可能会延误了疾病的早期诊断，因为正常骨转换到畸形性骨可能会很慢，也可能只是微小的变化。 骨显像对确定病变的分布区域是非常有价值的，是检测血流量增加和成骨细胞活性的敏感有效的方法。 骨扫描时显示病变处放射性核素的吸收显著增加，尤其是在混合期更为明显。 佩吉特骨病的放射性核素异常摄取区域通常是局限性的，而转移性疾病或多发性骨髓瘤以循环异常为特征，病变呈弥漫性分布。
佩吉特骨病: 乳头 Paget 病的治疗
特立帕肽是人类甲状旁腺激素（PTH）的一部分，氨基酸序列的1到34（完整的人类甲状旁腺激素含84个氨基酸）。 内源性的甲状旁腺激素是骨和肾中钙磷代谢的主要调节因子。 PTH增加血清中的钙浓度，伴随着钙浓度的增加，骨头对钙的吸收也有部分的增加。 这样，长期地PTH的升高，将消耗骨储存。 然而，间断地接触PTH将激活成骨细胞，使之多于破骨细胞。
佩吉特骨病: 药物治疗
如果患者的骨痛或畸形可能与佩吉特病相关，那么人们应该寻求医疗护理。 佩吉特骨病2023 此外，患有虚弱或肠道或膀胱功能改变的人应立即寻求评估脊柱的受累情况，从而导致脊髓和神经根受压。 在儿童期，病理性骨折是相关的，并且在成人中，恶性变性的风险高于孤独的软骨瘤。 病变是不健康的，所以疼痛不应该让我们想到恶性肿瘤的退化。
佩吉特骨病: 需要做哪些检查来确诊佩吉特骨病？
在北美之外，这一重要遗留资源仍以 MSD 佩吉特骨病 手册的形式继续提供。 详细了解我们对全球医学知识的承诺。 有时采用皮下注射或肌肉注射降钙素治疗该病。
病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。 另外，该病也可源于原位上皮干细胞。 佩吉特骨病 可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病相关药物
雙膦酸鹽還可能增加發生罕見的下頜骨壞死的風險，這會導致下頜骨的一部分壞死並惡化，而這通常與活躍的牙科疾病或口腔外科手術有關。 通常是由於其他原因在X光檢查中發現異常。 骨骼的X光圖像可以顯示出骨質再吸收、骨骼變大和畸形的區域，這些特徵是佩吉特氏骨骼疾病的特徵，例如長骨彎曲。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的诊断
有时乳头Paget病可发生在乳房以外的地方（称为乳房外 Paget 病）。 正常情况下，破坏衰老骨的细胞（破骨细胞）和形成新骨的细胞（成骨细胞）的代谢是 处在一个平衡状态，以维持骨的正常结构和完整性。 在畸形性骨炎，破骨细胞和成骨细胞在骨的某些区域变得异常活跃，它们在这些区域的代谢速度超常地增加。 这些过度活跃的代谢 区域不断扩大而骨的结构却变得异常，使骨变得脆弱。 由于骨骼正在迅速重塑，因此人们应在饮食中摄入足量的钙和维生素 D。
