如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。 纤维肉瘤 1.多发生于青壮年，男性多于女性，肿块表面灼热，生长迅速，但亦有部分早期生长较缓慢，侵蚀骨组织时，X片可见虫蚀状溶骨表现。 生长丰富；巨细胞成纤维细胞瘤型DFSP呈层状排列，伴有基质黏液样改变及排列于假血管腔周围的多核巨细胞。 Ki-67增殖指数是唯一的独立预测因子，高Ki-67指数意味着高复发率。
DFSP是一种局部侵袭性缓慢生长的皮肤纤维肿瘤，转移潜能很低，但具有明显的亚临床扩展和局部破坏能力，局部复发率为0~50%。 头颈部、会阴和掌跖区域的肿瘤患者的复发风险高于位于躯干的肿瘤患者。 超过90%的患者发现t ，产生融合基因COL1A1-PDGFB,其产物融合蛋白与PDGFR结合，从而促进DFSP细胞增殖。 靶向药物伊马替尼可应用于不能手术的原发肿瘤患者、局部复发及转移的DFSP患者，同时可作为新的辅助治疗药物应用于术前以减小瘤体体积。
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其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤（desmoid）可恶变，应尽早手术完整切除。 纤维肉瘤 有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理后即消失。 病理表现：镜下见多数基底样细胞的瘤团，基底样细胞瘤团周围有明显的纤维性基质，见毛球及毛乳头样的结构（乳头间质体），并见部分区域向皮脂腺分化及向毛内根鞘分化。
与Durack等人的研究相比，Mohs显微外科手术后未见复发，提示Mohs显微外科手术治疗DFSP具有较大的优势。 蔡等人分析了260例DFSP患者的治疗情况，发现切缘在1.5-2.5厘米之间的患者复发率最高。 切缘延长至3 cm以上复发率明显降低(13.6%vs5.7%）。
纤维肉瘤: 纤维肉瘤疾病治疗
2.伴疼痛和局部皮肤麻木的增大肿块，发生在面部皮肤时，可清晰见到怒张血管和表面充血，发生于口腔及颌骨表面者，呈球形或分叶状，表面紫红色，常有溃烂，出血及牙松动脱落。 在研究中，所有典型DFSP均至少存在上述2个皮肤镜表现，87%存在上述3种表现，且33%同时存在这6种表现。 纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。 为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病灶中的许多部分切取组织学标本。 ）估计，大约20%肉瘤病例可以通过手术治愈，另外30%病例可以通过手术、化疗和/或放疗进行有效治疗。
- DFSP在早期进展缓慢，特征是孤立的斑块，质地坚硬，周围有红色、棕色或正常皮肤。
- 有水肿的变异特别可能与梅格氏综合征有关。
- 儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。
- 头颈部、会阴和掌跖区域的肿瘤患者的复发风险高于位于躯干的肿瘤患者。
对成年患者及Ⅲ~Ⅳ级纤维肉瘤适于行根治性边缘切除术。 靶向药治疗：90%的DFSP患者有t ,产生融合基因，使PDGF功能失调。 纤维肉瘤 纤维肉瘤2023 虽然大部分DFSP主要治疗方法为手术切除，但对于局部晚期或不能切除，转移或复发的DFSP肿瘤，目前FDA已批准伊马替尼用于DFSP的治疗。 伊马替尼治疗DFSP有两方面作用：①抑制癌基因激活信号通路；②针对效应T淋巴细胞调节肿瘤细胞消亡的免疫调节治疗。 通过上调抗原提呈作用，及促进肿瘤微环境中炎症因子和免疫应答相关细胞因子和趋化因子的产生，使肿瘤浸润在细胞毒性T淋巴细胞中。
纤维肉瘤: 研究方法
Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。 纤维肉瘤 然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。 除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。 由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。
此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。 确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。 Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。
纤维肉瘤: 神经源性纤维肉瘤1998-06
4.腘窝部肿块切除后，常有腘动静脉及腘神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。 可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。 其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。 应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。
本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。 在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。 纤维肉瘤 易出现血道转移，横纹肌纤维增生这些并发症。
纤维肉瘤: 治疗措施
细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。 在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。 在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。 细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。 纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级（作者分为2~4级）。 纤维肉瘤 分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。
手术切除DFSP 24例(89%)，其中共有23名患者(85%)无病生存时间超过64.8个月。 纤维肉瘤 1例患者在手术切除肿瘤37个月后发生远处转移，最终死亡。 两名患者(7%)在TKI治疗期间因转移进展而没有接受手术，一名患者拒绝手术，尽管肿瘤减少了30%。 23例患者(85%)发生了与治疗相关的不良事件。 只有4名患者(伊马替尼3例，帕佐帕尼1例)出现≥3AE级，需要暂时中断治疗。
纤维肉瘤: 手术要点
肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。 纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。 纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后（在放射治疗后至少3年）。 本公众号发布所有原创内容，版权均属衡道医学病理诊断中心及相关版权方所有，内容仅供学术交流，如有侵权请联系删除。 未经授权的转载是侵权行为，版权方保留追究法律责任的权利。
超过90%的被诊断为DFSP的患者携带t(17；22)(q22；q13)易位，导致血小板衍生生长因子表达上调，从而导致肿瘤形成。 这种易位表现为17号染色体上的1型胶原α1基因和血小板衍生生长因子-β多肽基因的融合，最终导致PDGF的过量生产。 纤维肉瘤 它出现在卵巢肿瘤的性索间质肿瘤组中。
纤维肉瘤: 治疗
肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。 形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。 肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。 肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。 与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。 纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。
扩大切除皮损边缘部位，可见呈V字形分布的裂隙样管腔，不具有破坏性生长模式。 可见含有胶原间质的乳头凸向管腔，内皮细胞轻度异型。 病理：表皮增生，皮突延长，基底层色素增加，真皮中下部大量成纤维细胞及胶原纤维增生，相互交织排列，可见胶原窗，与周围组织分界清楚。 这些患者仍在随访中，术后至少7至15个月不再接受拉罗替尼治疗。 2例患者在手术切除时肿瘤存活，切缘阳性，并继续接受辅助治疗larotrectinib。 没有患者出现术后并发症或伤口愈合问题。
纤维肉瘤: 纤维肉瘤
DFSP是一种软组织肿瘤，每年每百万人中发生0.8至4.5例，男性发病率略高于女性。 纤维肉瘤 其临床表现为神经纤维瘤病1型，这是一种常染色体显性遗传病，由神经纤维瘤和虹膜色素错构瘤等七种标准中的至少两种定义，是一种独特的表现。 神经纤维瘤有两种主要类型，即皮肤型和丛状型，它们在多个方面存在差异，包括累积生长和恶性潜能。
纤维肉瘤: 肉瘤，不应“被遗忘的癌症”！
卵巢纤维瘤在中年时期最常见，在儿童中很少见。 经大体病理检查，卵巢纤维瘤是坚硬的，呈白色或棕褐色。 有水肿的变异特别可能与梅格氏综合征有关。 在顯微鏡下检查，有交叉的梭形细胞束，产生膠原蛋白。 皮肤作为人体最大的器官，皮肤疾病一般分为炎症性疾病、软组织病变、皮肤肿瘤、皮肤感染、全身性疾病渉及皮肤比如说系统性红斑狼疮等，总共大概有3000种左右。
纤维肉瘤: 纤维瘤
巨纤维腺瘤：中年妇女多见，可见于妊娠、哺乳、闭经前后妇女，特点是生长较大，可达10CM以上或更大，偶可有肉瘤变。 本病的形成与卵巢功能旺盛，机体和乳房局部组织对雌激素过度刺激的敏感性有关，雌激素水平过高，乳腺组织对其发生局部反应，从而导致本病。 手术本身的刺激，也是纤维瘤复发的原因之一，且往往会造成纤维瘤的其他部位转移复发，使治疗更加麻烦、困难。 5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。
纤维肉瘤: 纤维肉瘤用药原则
新辅助TKI和显微分析的完整手术是治疗局部晚期和不可切除的DFSP的有效策略，具有持久的局部无复发生存时间。 在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。 纤维肉瘤 大多数文献报道其复发率约为50%，而且约60%的病例可发生转移。
