一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 该组肿瘤患者的预后与分子遗传学有显著相关性。 最近有研究表明，儿童及成人的MYOD1突变型硬化型/梭形细胞性横纹肌肉瘤临床表现激进，即使经积极化疗预后也较差。 婴儿伴VGLL2相关基因融合的硬化型/梭形细胞性横纹肌肉瘤患者似乎预后尚好。 腺泡状横纹肌肉瘤一般发生于四肢，还可发生于脊柱旁、会阴、鼻窦等处。 临床上一般表现为肢体处快速生长的肿物；其他部位者则主要产生压迫周围结构所致的症状。
橫紋肌肉瘤可發生於任何器官或部位，多是由患兒父母最先發現無症状包塊。 横紋肌肉瘤2023 如有擴散轉移，病人可有發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。 不同部位的腫瘤尚可有部位特徵性的症状和體征。
横紋肌肉瘤: 检查
副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。 大部分副作用在停止用药后会消失，某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞，以至很难甚至不能生育。 细胞毒素性化疗药物有很多，多数采用静脉注射。 用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素，环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。 横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。 对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状；多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
当前基于风险的模型为RMS患者提供了最好的预后预测因子。 临床分组被认为是治疗失败和肿瘤复发的重要预测因素，强调外科医生在RMS治疗中的重要作用。 23例I组（完全切除）低风险患者通常预后良好（490%生存率），并且已尝试减少治疗以防止晚期效应，但仍保持良好的预后。
横紋肌肉瘤: 橫紋肌肉瘤治療
横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。 图3.（左）恶性外周神经鞘瘤常发生于良性神经鞘瘤（多为神经纤维瘤）背景下；（右）恶性外周神经鞘瘤常呈鱼骨状或明暗交替的束状，形成大理石样表现。 10-15%的恶性外周神经鞘瘤含有异源性成分，最常见为灶性横纹肌母细胞；文献中报道的其他异源性成分还有良性表现的腺体、岛状骨组织或软骨、局灶血管肉瘤。
- 另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。
- 泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。
- 而好医友肿瘤应答指数（TRI）检测，通过使用创新的多组学建模，计算生物模拟和人工智能启发式技术，可为患者预测最有效的个性化疗法。
- 横纹肌肉瘤（RMS）是一种形成于软组织（特别是骨骼肌组织），有时也会形成于膀胱或子宫等中空器官中的罕见癌症。
- 在过去30年间，有四项国际横纹肌肉瘤研究已完成对超过4000例横纹肌肉瘤的治疗。
该肿瘤发生于头颈部和泌尿生殖系统的比例均等。 发生于泌尿生殖道时的常见部位有膀胱、前列腺、外阴/阴道、宫颈、附睾处软组织。 除头颈部和泌尿生殖系统外，还可发生于胆道、腹膜后、盆腔、腹腔、腹部，多个内脏器官也有报道，如肝、肾、心脏、肺部。 葡萄状横纹肌肉瘤发生于黏膜或表皮下方，因此局限于诸如膀胱、胆道、阴道/外阴、宫颈、咽部、结膜、耳道等处。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤厉害吗？对人有什么影响？
腺泡样横纹肌肉瘤由未分化的小圆形—卵圆形细胞所组成，并聚集成为实质性的小岛或小泡，小岛和小泡被粗糙的稠密胶原带分离，含有扩大的毛细血管。 多形性横纹肌肉瘤是一种具有球形细胞、梭形细胞、巨细胞和球拍状及蝌蚪样细胞的多形性肿瘤，胞浆中很少看见横纹。 如果能及早發現腫瘤，並且橫紋肌肉瘤沒有擴散到身體的其他部位的情況下，通常可以通過手術等方式徹底清除病灶，一般在1 至9 歲的兒童身上療效較為顯著。 若腫瘤生長侷限，無多發轉移等，可首選手術摘除。
葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤则表现为小而带蒂簇状结构形成特征性息肉状，或在紧邻上皮表面的位置形成带蒂结节。 非眼眶、非腦膜周圍的腫瘤有淺表或深部之分，但均不侵犯腦膜。 頭面部淺表腫瘤很容易早期發現並可以完整切除。 深部腫瘤常發生於腮腺、頰黏膜、喉和口咽部，治療上類似眼眶部腫瘤，成活率為83%。 診斷要仔細檢查原發病部位和周圍淋巴組織，做各種化驗檢查和輔助檢查，CT、MRI可以定位腫物和其向周圍侵襲的情況。
横紋肌肉瘤: (兒童癌症) 兒童癌病基金 : 橫紋肌肉瘤
Ⅰ類（完全切除）橫紋肌肉瘤的兒童的治療效果很好，90%以上不會複發。 Ⅱ類（顯微鏡下能觀察到殘留腫瘤）的80%和Ⅲ類（肉眼能觀察到殘留腫瘤）的70%會長期存活。 横紋肌肉瘤 即使複發，一半左右的兒童通過再一輪治療也能治癒。 Ⅳ類（診斷時發現有遠程轉移）兒童的前景不是太好，他們的5年存活率不到30%。
这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况（表3）。 总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。 横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤是如何分期的？
远处转移多为血行转移，多数转移至肺和骨【3】，眼眶横纹肌肉瘤导致全身转移的较其他部位者少见。 胚胎型横纹肌肉瘤是由细长的或纺锤形不同分化程度的肿瘤细胞组成，内含丰富的嗜酸性细胞质，中央细胞核浓染，细胞排列成交叉状或人字形束状。 富有锥形细胞质的双极细胞比较多见，而呈蝌蚪状具有嗜酸性细胞质的长形细胞比较少见。 约60%肿瘤应用三色染色或磷钨酸苏木精染色，细胞质内可见交叉条纹。 这些条纹是由成束的肌动蛋白和肌球蛋白丝构成，提示骨骼肌分化的特异性诊断。
其他的检查方法包括骨扫描（疑有骨转移）和淋巴管造影（疑有淋巴结转移）。 患者也应该正确看待自身的疾病，积极配合治疗，调整好自己的心态，定期复查，降低横纹肌肉瘤复发的可能性，还要有合理的饮食习惯和规律的生活习惯。 以上是介绍关于横纹肌肉瘤的一些相关情况，希望通过以上介绍可以解决您的一些疑问，希望可以帮助到您。 导读：上一篇对头颈部非横纹肌肉瘤中有横纹肌母细胞分化的恶性黑色素瘤进行了简单介绍，今天我们将对头颈部非横纹肌肉瘤中有横纹肌母细胞分化的恶性蝾螈瘤、嗅神经母细胞瘤进行介绍。 ②A横纹肌肉瘤在大龄儿童和青少年中更为常见，约占横纹肌肉瘤的30%。 镜下特征为肿瘤细胞沿纤维血管间隔排列成腺泡状和管状结构，多见于四肢躯干、会阴和肛周，预后不良。
横紋肌肉瘤: 治療
不在一般当地控制指南范围内的特殊情况和疾病部位将在后面讨论。 眼眶的头部和颈部RMS不应进行剜除，但诊断需要活检。 放疗可降低局部复发的风险，并适用于IRS II组和III组肿瘤完全缓解后的患者。
也有幾例原發於皮膚、心臟、乳房的橫紋肌肉瘤報導，治療方法是儘可能切除局部腫瘤。 會陰和肛周橫紋肌肉瘤少見，通常為腺泡型，對放療和化療反應極差，存活率大約為20%。 胃腸道橫紋肌肉瘤罕見，一經發現腫瘤已非常大，切除困難。 膽道腫瘤表現為梗阻性黃疸，組織類型為胚胎型和葡萄簇型，要行胰、十二指腸切除術，存活率為40%。 Olive等人研究了19例Ⅰ級且無周圍組織浸潤或淋巴結轉移的睾丸旁橫紋肌肉瘤，只有2人局部淋巴結複發，其中1例未化療。 横紋肌肉瘤2023 IRS Ⅲ中，121例睾丸旁橫紋肌肉瘤僅2例發生局部淋巴結複發。
横紋肌肉瘤: 横纹肌溶解（轻度）治疗过程，持续更新中
评价滤泡型横纹肌肉瘤患者针对自身肿瘤产生免疫的临床预实验正在进行。 同时，另一项评价滤泡型横纹肌肉瘤患者利用遗传匹配的兄弟姐妹的异基因干细胞移植来进行抗肿瘤治疗的临床预实验也在进行中。 伊立替康是一种新药，在治疗转移性横纹肌肉瘤或复发性（治疗后复发或初始治疗从未完全消失者）横纹肌肉瘤中具有较好疗效。 不常见的并发症包括严重的恶心呕吐，血象低下及脱发等，但有时可引起非常严重的腹泻。 需要有经验的放射科医生来解读影像学资料，有经验的病理科医生来对"蓝染的小圆细胞肿瘤"进行评价和检测，有经验的外科医生来评价手术治疗对横纹肌肉瘤治疗的价值。 横紋肌肉瘤2023 横紋肌肉瘤2023 还需要了解国家（或该机构）对这种罕见肿瘤的治疗指南的放射治疗医生和儿科肿瘤医师参与。
但女孩行盆腔放疗或男孩行阴囊放疗时，均可以考虑行性腺移位以避开放疗蛇野，这有助于保留激素和/或生育功能。 横紋肌肉瘤 几乎所有横纹肌肉瘤患儿军使用长春新碱，该药特有的副作用为手足疼痛或下颌、腹部的疼痛，也可以引起神经损伤（周围神经病变）导致手足无力（通常可逆）。 至今尚无有效"保护性"药物来防止这种神经损伤，但已证实其他药物（非横纹肌肉瘤的经典治疗药物），特别是顺铂和紫杉醇导致的神经损伤，可以分别通过使用维生素E和谷氨酰胺来缓解。 尽管并不常见，但化疗所导致的"肝病"可能是危及生命的并发症。 其症状包括高胆红素血症，腹水，凝血障碍及多普勒超声下的门静脉反流。 因此按年龄调整化疗剂量可能能减少肝病的风险，对年幼儿童尤其如此（参考文献40）。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤的症状和体征
所有患者总生存率低于30%，在VAC方案基础上加上IE方案的患者预后最佳（参考文献38）。 增加马法兰可能降低患者对后续化疗的耐受性。 尽管转移性横纹肌肉瘤患者预后很差，大剂量化疗及自体骨髓解救并不能让患者获益（参考文献39）。
